A vesék amiloidózisa

Tünetek

A vesék amiloidózisa - egy megnyilvánulása szisztémás amyloidosis jellemzi a zavar a szénhidrát-anyagcsere a fehérje és az extracelluláris lerakódása amiloid veseszövetében - a fehérje-poliszacharid komplex vegyület, ami a szervi diszfunkció. A vesék amiloidációja a nefrotikus szindróma (proteinuria, ödéma, hipo- és diszproteinémia, hiperkoleszterinémia) kialakulásában és krónikus veseelégtelenségben jelentkezik. A vese amyloidosis diagnózisa magában foglalja a vizelet, a vér és a kóros programok vizsgálatát; vese ultrahang és biopszia. Vese amiloidózis esetén étrendet írnak fel, gyógyszeres terápiát és az elsődleges rendellenességek korrigálását végzik; súlyos esetekben hemodialízisre és veseátültetésre lehet szükség.

A vesék amiloidózisa

Az urológiában a vese amyloidosis (amyloid distrofia, amyloid nephrosis) az összes vesebetegség 1-2,8% -a. vese amyloidosis a leggyakoribb megnyilvánulása szisztémás amyloidosis, ahol az extracelluláris térben a különböző szervek halmozódik különösen glikoprotein anyag - amyloid érintő funkciót. A vese amyloidózisa, a glomerulonephritis mellett a nefrotikus szindróma kialakulásának fő oka.

A vesék amiloidózisának osztályozása

Az etiopatogenetikai mechanizmusokkal összhangban a vese amyloidosis öt formáját különböztetjük meg: idiopátiás, familiáris, szerzett, szenilis, lokális tumorszerű. A vesék primer (idiopátiás) amiloidózisával az okok és mechanizmusok még ismeretlenek. A családi (örökletes) formákat a szervezetben lévő fibrilláris fehérjék képződésének genetikai hibája okozza. A vesék másodlagos (szerzett) amyloidosisának immunológiai zavarai vannak (krónikus fertőzések, reumatikus betegségek, rosszindulatú daganatok stb.). A szenilis amiloidózis középpontjában a fehérje-anyagcsere önkéntelen változása áll. A vesék helyi tumoros amyloidosisának jellege nem egyértelmű.

Attól függően, hogy milyen típusú szereplő amiloid fibrillum fehérje különböző formáit amiloidózis ( „A”) lehet által kijelölt következő rövidítéseket: AA-típusú (másodlagos, tartalmazott a szérum amiloid A-globulin); AL típusú (idiopátiás, amiloid könnyű láncokban Ig); ATTR típusú (család, szenilis, amiloid-fehérje transztirretin); A2M típusú. (Dialízis; amiloid - β2-mikroglobulin), és más idiopátiás, familiáris, és szenilis amyloidosis lokális tumor formák osztják külön kórkép. A vese másodlagos amiloidózisát az alapbetegség szövődményének tekintjük.

Mivel az uralkodó pusztulása egy szerv és fejleszteni meghibásodása izolált nefropatichesky (renális amyloidosis) epinefropatichesky, neuropátiás, gepatopatichesky, enteropatikus, kardiopatichesky, hasnyálmirigy, összekeverjük, és generalizált kiviteli alakok amiloidózis. Függetlenül attól, hogy a forma és a típusú amiloidózis alatt következik be az elmozdulás a szerkezeti elemek specifikus szövet amiloid anyag, csökkentése, és végül elvesztése a megfelelő szerv funkciója. Szisztémás (generalizált) AL amyloidosis közé, AA-, ATTR-, A2M amiloidózisokra; a helyi - renális amyloidosis, pitvarok, hasnyálmirigy szigetecskék, agyi és mtsai.

A vesék amyloidózisának okai

A vese idiopátiás amyloidosisának etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen; néha a betegség többszörös mielóma alakul ki. Az elsődleges amyloidosisos vesék mellett a nyelv, a bőr, a pajzsmirigy, a máj, a tüdő, a belek, a lép, a szív is érintett lehet.

A másodlagos amiloidózist általában kapcsolódhat a krónikus fertőzésekhez (szifilisz, tuberkulózis, malária), gennyes destruktív folyamatokat (brohoektaticheskoy betegség, empyema, osteomyelitis, elhúzódó bakteriális szívbelhártya-gyulladás), a szisztémás betegségek (rheumatoid arthritis, pszoriázisos arthritis, Bechterew-kór), bélbetegségek (colitis colitis, Crohn-féle betegség), daganatok (Hodgkin-kór, meningioma, vesetumorok), és mások. a másodlagos amiloidózist befolyásolja a vesék, a véredények, a nyirokcsomók, a máj, és mások. orga minket.

A vesék dializált amyloidózisának oka a hosszú távú hemodialízis. A családi örökletes amiloidózis időszakos betegségben fordul elő, gyakran a mediterrán medence országaiban (különösen a portugál változatban). A starikai amiloidózis az öregedés jele, 80 év után az emberek 80% -ában fordul elő. Az amiloidózis helyi formái az endokrin rendszer tumorai, az Alzheimer-kór, a 2-es típusú cukorbetegség és más okok lehetnek.

A vese amyloidosis patogenezisének elméletei közül egy immunológiai, mutációs hipotézist és egy helyi sejtszintézis hipotézisét veszik figyelembe. Vese amyloidosis jellemzi extracelluláris lerakódása a vese szövetben, előnyösen a glomerulusokban, amiloid - specifikus glikoprotein magas tartalma oldhatatlan fibrilláris proteinek.

Vese amyloidosis tünetei

A vese amyloidózisban kombinálódnak a vese- és extrarenális megnyilvánulások, amelyek meghatározzák a betegségmintázat polimorfizmusát. A vesék amiloidózisának folyamán négy szakaszt különböztetünk meg (latens, proteinurikus, nefrotikus, azotémiás), amelyek jellegzetes klinikai tüneteket mutatnak.

A látens szakaszban, az amyloid vesék jelenléte ellenére, az amiloidózis klinikai megnyilvánulása nincs. Ebben az időszakban az elsődleges betegség tünetei (fertőzések, gennyes folyamatok, reumatikus megbetegedések stb.) Érvényesülnek. A látens színpad legfeljebb 3-5 évig tarthat.

A proteinurikus (albuminuriás) fázisban egyre nagyobb a fehérje elvesztése a vizeletben, a mikroéjázás, a leukocitria, az ESR növekedése. A nephronok, a lymphostasis és a hiperémia szklerózisának és atrófiájának következtében a vesék fokozódnak, sűrűvé válnak, szürke-rózsaszínű színt kapnak.

Nephrosis (ödémás) szakasz jellemzi szklerózis és az agyi amyloidosis vese réteg és, következésképpen, a fejlesztés a nephrosis szindróma jellegzetes tüneteit tetrád - masszív proteinuria, hiperkoleszterinémia, hypoproteinemia, ödéma, ellenáll a vízhajtó. Előfordulhat magas vérnyomás, de gyakrabban a vérnyomás normális vagy alacsony. Gyakran van hepato- és splenomegália.

A vese azotémiás (terminális, uremicus) szakaszában, az ejak-shriveled, sűrű, csökkent méretű (amyloid bud). Az azotémiás szakasz megfelel a krónikus veseelégtelenség kialakulásának. A glomerulonephritisektől eltérően a perzisztáló ödéma továbbra is fennáll a vesék amyloidózisában. A vese amyloidózisát bonyolítja a vénák trombózisa anuria és fájdalom szindróma esetén. Ennek a szakasznak a kimenetele gyakran az azotémiás uremia betegének halála.

Vese- amyloidosis szisztémás tünetek lehetnek szédülés, gyengeség, légszomj, aritmia, vérszegénység és mások. Abban az esetben, bél amyloidosis csatlakozás alakul tartós hasmenés.

Vese amyloidosis diagnózisa

A korai preklinikai időszakban rendkívül nehéz diagnosztizálni a vesék amyloidózisát. Ebben a szakaszban elsőbbséget élveznek a laboratóriumi módszerek - a vizelet és a vér vizsgálata. A vizeletvizsgálat korai ez jelezte proteinuria, amely egy steady emelkedés, leukocyturiában (hiányában pyelonephritis), mikroszkópos haematuria, cylinduria.

Blood biokémiai mutatók jellemezve hypalbuminaemia, hyperglobulinemia, hiperkoleszterinémia, emelkedett alkalikus foszfatáz, hyperbilirubinaemia, elektrolit-zavarok (hiponatrémia és hipokalcémia), megnövekedett fibrinogén és b-lipoproteinek. Az általános elemzés a vér - leukocytosis, vérszegénység, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet. Amikor coprogram gyakran tanulmány kimutatta ejtik fokú zsírszéklet ( „olajos széklet”) Creator (jelentős tartalmat a széklettel az izomrostok), amilorei (jelenléte a székletből a nagy mennyiségű keményítő).

Az elektrokardiogramon a vesék amyloidózisában kifejeződő metabolikus zavarokkal kapcsolatban az aritmia és a vezetőképesség zavarai regisztrálhatók; EchoCG - cardiomyopathia és diasztolés diszfunkció. A hasüreg ultrahangja a lépben és a májban fokozódik. A gasztrointesztinális traktus röntgenvizsgálatakor meghatároztuk a nyelőcső hipotenzióját, a gyomor perisztaltikájának gyengülését, a bárium áthatolásának gyorsulását vagy lelassulását a belekben. A vesék ultrahangján megjelenik a nagyítás (nagy zsíros vesék).

Az amyloidosis diagnózisának megbízható módszere egy vese biopszia. Morfológiai vizsgálata egy biopsziás mintából való festés után a kongóvörös, majd elektronmikroszkópos polarizált fényben feltárja zöld izzás jellemző amyloidosis a vesék. Az amiloid kimutatható az erek, tubulusok, a glomerulusok mentén. Bizonyos esetekben a végbélnyálkahártya, a bőr, az íny, a máj biopsziája.

A vesék amyloidózisának kezelése

A szekunder amyloidosis terápia vese fontos szerepet játszik a sikeres kezelés az alapbetegség. Abban az esetben, teljes kikeményítés rezisztens primer patológia és a tünetek gyakran visszafejlődnek renális amiloidózis. Veseműködésű betegek amyloidosis változtatását igényli a diéta: sokáig tart, 1,5-2 év, a nyers máj (80-120 mg / nap.), Protein korlátozás és sói (különösen vese- és szívelégtelenséget); a szénhidrátok fokozott bevitele; vitaminokban gazdag élelmiszerek (különösen a C-vitamin) és a káliumsók.

Kórokozókat kezelésére amyloidosis vesék származékai 4-amino-kinolin (klorokin), fogérzékenységcsökkentők (chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolchicin, unitiol et al. Tüneti terápia renális amiloidózis betegnek diuretikumok, magas vérnyomás elleni szerek, plazma transzfúzió, albumin és hasonlók. d. a megvalósíthatóságát a kortikoszteroidok, citotoxikus szerek tárgyaljuk. A végstádiumú veseelégtelenségben amyloidosis megkövetelheti krónikus vese-dialízis vagy a vese-transzplantáció.

A vese almirózis prognózisa és megelőzése

A prognózist nagymértékben meghatározza az alapbetegség lefolyása és a vesék amyloidózisának progressziója. A prognózis a trombózis, a vérzés, az interkurrális fertőzés, az időskori kor fejlődése. A szív- vagy veseelégtelenség kialakulásával a túlélés kevesebb, mint 1 év. A gyógyuláshoz szükséges feltételek a vesefunkció időben történő elérése és a vese amyloidosisának korai felismerése, az aktív kezelés és az alapbetegség teljes megszüntetése.

A renális amiloidózis profilaxisához minden olyan krónikus patológiát kell időben kezelni, amely az amiloid nephrosis kialakulását okozhatja.

A vese amyloidosis tünetei és kezelése

Hagy egy válaszoljon 1.076-ra

A húgyutak betegségei közé tartozik a vese amyloidózisának kialakulása. A jelenséget az oldhatatlan fehérje - amiloid vesék parenchyma-ban történő felszívódása jellemzi, nagy csoportjai pedig megzavarják a szerv működését. A fejlődés kezdeti szakaszában a tünetek nem expresszálódnak, és gyakran a patológiát észlelik a veseelégtelenség kialakulása után.

Általános információk

A szervezet metabolikus rendellenességének eredményeképpen megkezdődik az amiloid test szöveteinek túlzott képződése és felhalmozódása. Az anyag jelenléte önmagában patológia, mert egy egészséges testben hiányzik. Miután a szövetben az amiloid gyorsan növekszik, és sok helyet tölt be, mivel az anyagok, a szükséges szövetek ki vannak kényszerítve, a szerv elromlik. Ezért ez a jelenség amiloid disztrófia. A vesék hatékonysága csökken, majd megszűnik, ami veszteséghez vezet. A patológiát ritkanak tekintik és a vesebetegségek teljes számának 2% -át teszi ki. Két ügy van 100 000 emberre.

Az amiloidózis komoly szövődmények megjelenését idézi elő, és veszélyes betegség az emberi egészségre és az életre általában. Az amiloid vérszintje néha növekszik az egyidejű patológiák jelenlétével: tuberkulózis, szifilisz. A szövetek gyulladása szintén hozzájárul a kialakulásához. Ebben az esetben képes befolyásolni a májat és az ereket. A tudósok sikeresen tanulmányozták az anyag szerkezetét, de az előfordulási tényezők eddig még nem voltak teljesen megalapozottak.

A nyomtatványok osztályozása

Az amiloidózisnak számos formája van, különböző tényezők a patológiában:

  • Elsődleges amyloiddisztrófia. Nem függ a kísérő patológiáktól. Ritka forma.
  • Másodlagos amiloid disztrófia. Más betegségek következménye. A leggyakoribb forma.
  • Amyloidosis, melyet extrarenális vértisztítás okoz.
  • Congenital amiloid disztrófia. A szülőktől a gyermekekig terjed.
  • Az amyloidosis öregedése. Ez a 80 évnél idősebb embereknél fordul elő.

Az amiloid szerkezetének jellemzői a patológiát többféleképpen osztják szét:

  • Elsődleges AL-amiloidózis. A fehérje szintézise megindítja a genetikai rendellenességeket.
  • Másodlagos AA-amiloidózis. A gyulladásos folyamatok hátterében felmerülő formára utal, mivel ezek az optimális feltételek az AA-amiloid képződéséhez. A gyulladás kezelésének hiányában a fehérje nagy mennyiségben halmozódik fel, a vese parenchymában ürül, és a szerv dystrofiáját okozza.
  • Örökletes-familiáris ATTR amyloidosis. Ritka típus, amely magában foglalja a szenilis formát és a polineuropátia - az idegrendszer patológiáját, amelyet a gén szintjén közvetítenek.

A vesék amyloidózisának okai

Esélye amyloidosis férfiaknál 50 éves kor felett, az emberek szenvednek, a tuberkulózis, a gyulladás az ízületek, valamint a rendszeres használat esetén a hemodialízis (extrarenális vér tisztítására), vagy csontvelő rák.

Ennek a ritka patológiának a kialakulásának okait még vizsgálják, de számos tényező ismeretes az amiloidózis előfordulására. Megállapítottuk, hogy a fertőzés által okozott krónikus gyulladásos folyamat katalizátorként jelen levő betegség. Ezek közé tartozik a tuberkulózis, csontvelőgyulladás és más gyulladásos arthritis, szifilisz, a malária, a myeloma multiplex (csontvelő daganat), rosszindulatú daganatok a limfoid szövet.

Az amyloidosis előfordulását a fehérje-anyagcsere patológiájával magyarázza a celluláris szint, amelyhez a vér plazmában (folyadékrészben) lévő fehérje mennyiségének és minőségének megsértése társul. A klinikai kísérletekben azt találták, hogy az amiloidózis autoimmun természetű, vagyis az immunrendszer hibát vétett az elhúzódó gyulladás ellen, és a fehérjeszintézis torzul. Ennek eredményeképpen a fehérje megszerzi az antigén jeleit (olyan anyagok, amelyeknek külföldi információ jelei vannak), és az ellenanyagok létrejöttek a küzdelemhez. Az antigének és antitestek társulása amiloid anyagot alkot a szövetekben.

patogenézisében

A betegség kialakulásának és fejlődésének mechanizmusa érdekében számos tudományos elmélet létezik:

  1. A fehérje-anyagcsere-disztrófia elmélete (dysproteinosis). A vesék amiloidózisát a vérben lévő fehérjefrakciók arányának legyőzésével alakítják ki. Ezt a rendellenességet az amiloid csapadékot képező szövetekben kóros fehérjék felhalmozódása kísérte.
  2. A helyi sejt-genesis elméletével összhangban az amyloidózis akkor következik be, amikor a retikuloendoteliális rendszer (az anyagcserében résztvevő szervezetben szétszórt sejtek) nem képes megbirkózni a fehérjeszintézis funkciójával.
  3. Az immunitás elmélete. A fő betegség hátterében halmozódnak fel a toxinok és a bomlástermékek, amelyeket az immunrendszer az autoantigének (idegen testek) számára vesz fel. Az autoantigént ezt követően autoanténként érzékelik - olyan anyag, amely kölcsönhatásba léphet egy autoantigénnel. Ezen anyagok kölcsönhatásának eredményeképpen egy amiloid van, és leülepszik, ahol az antitestek többségét összegyűjtötték.
  4. Van egy olyan elmélet, amely a mutáció következtében kialakuló kórokozóprotein kialakulását sugallja. Úgy gondolják, hogy az amyloidoblast - a retikulo-endoteliális sejt klónja (amely képes idegen részecskék befogadására és asszimilálására) az amiloid szervezetben való előfordulásának oka.

Egyes agyalapi hormonok hozzájárulnak az amyloid kialakulásához.

A fő tünetek

Az amiloid vese parenchyma-iban történő üledékelést bonyolítja a szerv károsodása, funkcionális meghibásodása. A vese amyloidosis tüneteit, a formától függetlenül, kombinálják a vesebetegség szokásos tüneteivel (fájdalom, húgyúti rendellenességek, mérgezés stb.). Gyakrabban a patológiás megnyilvánulások hiányoznak a veseelégtelenség akut fázisának megjelenése előtt.

A vese elsődleges amyloidózisának előfordulása a 40 évnél fiatalabb embereknél, gyorsan fejlődik, gyakran halálos állapotban fejeződik be. A másodlagos típust 60 évnél idősebb embereknél diagnosztizálják, és az amyloidózist okozó betegségek tünetei kísérik. A vesék amiloidózisának szakaszai vannak, amelyek leírják a betegség tüneteit annak fejlettségi szintjének megfelelően.

Preklinikus (latens) állapot

Az amiloid felhalmozódás nem kritikus, a funkcionális vesebetegségek nem figyelhetők meg. A kórtan tünetei egybeesnek azokkal a patológiák tüneteivel, amelyek az oldhatatlan fehérjék felhalmozódásához vezettek. Ezek közé tartozik a funkcionális rendellenességek, tüdő tuberkulózis, csontbetegség osteomyelitis, vagy ízületi gyulladás, és így tovább. D. diagnosztizálásához rendellenességek a hardver vizsgálata (MRI, X-ray) nem lehetséges. A színpad időtartama legfeljebb 5 év.

A protoinurikus (albuminurikus) jelzőtáblák

Az amyloidnak a vese parenchima felhalmozódása eléri azt a szintet, amelyen a permeabilitása nő, és a fehérje belép a vizeletbe a vérből. Ezt kimutatják a vizelet rutinvizsgálatokon végzett laboratóriumi analízis segítségével. A fehérje a vizeletben fokozatosan növekszik, mert a vese károsodásának folyamata nem fordítható meg, az állapot fokozatosan romlik. A színpad fejlődési ideje körülbelül 10-15 év.

Klinikai kép nefrotikus (edematikus) színpadon

Jelentős tünetek jelentkeznek. A vérben a fehérje szintje csökkent a vizeletben való aktív kiválasztódása miatt. A súly súlyos csökkenése, a beteg panaszkodik a bomlás, az émelygés, a szomjúság. Az étvágy rosszabbodik. A vérnyomáscsökkenés a vízszintes és a függőleges helyzet közötti éles változás során ájuláshoz vezethet. A bélbetegségekben felhalmozódott amiloid hatással van az idegvégződésekre, ami hasmenést okoz. Megjelenik és fejlődik a duzzanat. Azonnal duzzanat a lábak, arc, akkor van a légszomj, mert a tüdőben összegyűjtött folyadék. A mellhártya folyadékban is felhalmozódik, a perikardiumban (a perikardiális zsák). Megsértette a vizeletet a teljes távollétig. Az amiloid felhalmozódása következtében a máj, a lép és a nyirokcsomók fokozódnak.

Az amyloidosis uremikus tünetei (azothermia, terminális)

Az utolsó szakasz. A vese amiloid nem teszi lehetővé a szervek működését, módosultak. A veseelégtelenség kiderül. Vannak súlyos duzzanat, mérgezés, láz, vizeletmentesítés. A BP alacsony, az impulzus gyenge. Ajánlott hemodialízis (vértisztítás a vérben). Sajnos ez nem teszi lehetővé az amiloid test teljes szabaddá tételét. A halálos kimenetel valószínűsége nagyszerű, hiszen számos létfontosságú szerv is csodálkozik.

Diagnosztikai módszerek

A vese amyloidosis diagnózisa számos tesztet tartalmaz:

  • Az általános vérvizsgálat az ESR szintjének növekedését mutatja a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában. A vörösvértestek számának csökkentése hibát jelez. Ha a vérlemezkék szintje emelkedik - a patológia érintette a lépet.
  • Biokémiai vérvizsgálat. A nefrotikus stádiumot a fehérjeszintek és a koleszterin-növekedés csökkenése jellemzi. Elektroforézissel egy patogén fehérjét szabadít fel. Az egész életen át tartó diagnózis esetén a szájüregi vastagbélből vagy nyálkahártyából származó mikroprocesszort alkalmaznak.
  • Vizeletvizsgálat. Már a proteinurikus szakaszban fokozott fehérje szintet észlelnek. Az immun-elektroforézis lehetővé teszi a Bans-Jones fehérje izolálását, amelynek jelenléte AL-amiloidózist jelez.
  • Biopszia. Kerülni kell a bél, a máj és a vesék szöveteinek elemzéséhez. A csontvelőt az AL-amiloidózis gyanúja alapján vizsgálják.
  • Macropreparations. Ez a boncoláson történik. A bimbó viaszos vagy zsíros, a sűrűség nő. Rózsaszín-szürke színű vágás. Homályos határ a vesék és a medulla között.

Mit tud látni ultrahangon?

Az ultrahangos vizsgálat bemutatja az összes belső szerv állapotát, méretét és szerkezetét, működését. Ez az információ szükséges a patológia fokának meghatározásához. Az ultrahang feltárja:

  • A vesék mérete és sűrűsége (az azotémiás szakasz a szervben csökken).
  • A vesék megjelenése a vesékben. A ciszták képesek amiloidózist kiváltani.
  • A máj és a lép mérete és szerkezete, a vérellátási zavarok ezen szervekben.
  • A myocardium részleges atrófiája.
  • Amyloid üledék a nagy artériák falain (aorta).
  • Szabad folyadék a test különböző részeiben (a mellhártya, a perikardiumban).

Néha a szívbetegségeket korábban diagnosztizálták. Az amiloid üledék a szívizomban (szívizom) okoz szívelégtelenséget. A szívizom jelentősen megnagyobbodott, a szelepek munkája megszakadt. A test működése megszakadt, a vér stagnálás következik be. Vannak olyan szívbetegségek, amelyek halálhoz vezethetnek, a BP folyamatosan alacsony.

Amyloidosis kezelése

A vesék amyloidózisának kezelése a táplálkozás korrekcióját jelenti, étrendet írnak elő. 1,5-2 évig 80-120 mg nyers májat kell naponta fogyasztania. A fehérjét és a sót tartalmazó termékek az étrendből a felhasználás kizárására vagy minimálisra csökkentésére, különösen ha az elégtelenség diagnosztizálása történik. A legtöbb étrendnek szénhidrátnak kell lennie. Ugyanakkor fontos, hogy a szervezet vitaminokat, különösen C-vitamint és káliumsókat kapjon.

Visszaállításához metabolikus korrekció a belső szervek, fokozza az immunitást belül amyloidosis kezelésére felírt drogok használatát, mint a „delagil”, „Rezohin”, „Hingamin”. Az allergia tüneteinek csökkentése érdekében ajánlott "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". A betegség tünetei megszűnnek diuretikumokkal, nyomáscsökkentő hatóanyag, plazma transzfúzió és így tovább. Az utolsó lépésben igényel szisztematikusan hardvert vér tisztítására, veseátültetés szükséges. A betegség kezelése csak orvos felügyelete mellett lehetséges, és a kórház későbbi szakaszaiban.

Prognózis és megelőzés

Az amiloidózis következetesen progresszív patológia. A várható élettartam egy ilyen diagnózissal függ az összes belső szerv állapotától, amely párhuzamosan szenved (szív, máj). AL-amiloidózissal a betegek nem élnek tovább 13 hónapon keresztül. Annak ellenére, hogy az ilyen típusú patológiát veseelégtelenség jellemzi, a halál szívelégtelenséghez és vérfertőzéshez vezet.

Az AA-amiloidózis kedvezőbb prognózissal rendelkezik. A meghatározó tényező az alapbetegség, amely ezt a patológiát váltotta ki. Az első regressz és az amyloidosis sikeres terápiája (a fejlődés lelassul). A várható élettartam ebben az esetben 3-5 éven belül változik. A patológia kialakulásának megakadályozása érdekében a szervezet gyulladásos folyamatait időben kell kezelni, időközönként ultrahangvizsgálatot kell végezni a belső szervek állapotának megfigyelésére. Az amyloidosis korai felismerése elősegíti a hatékony terápiát.

A vese amyloidosisai: tünetek és kezelés

A vesék amiloidózisának fő tünetei:

  • gyengeség
  • A nyirokcsomók bővítése
  • Fájdalom a hasban
  • Növelt hőmérséklet
  • hányinger
  • Fogyás
  • Légszomj
  • Étvágytalanság
  • Megnövekedett lép
  • A máj nagyítása
  • hasmenés
  • Szájszárazság
  • Az arc duzzanata
  • Fokozott kifáradás
  • Alacsony vérnyomás
  • Erős szomjúság
  • Az alsó végtagok duzzanata
  • Gyenge impulzus
  • A kivált vizelet mennyiségének csökkenése
  • Hányás megkönnyebbülés nélkül

A vesék amiloidózisának összetett és veszélyes patológiája, amelyben a fehérje-szénhidrát anyagcsere zavart okoz a vese szövetekben. Ennek következtében egy bizonyos anyag - amiloid szintézise és felhalmozódása van. Ez egy fehérje-poliszacharid vegyület, amely alapvető tulajdonságaiban hasonló a keményítőhöz. Normális esetben ez a fehérje nem keletkezik a szervezetben, így kialakulása abnormális az ember számára, és a veseműködés megszüntetéséhez vezet.

A vesék amiloidózisát az orvostudományban amyloiddisztrófiaként és amiloid nephrosisként említik. A betegség ritka. Összességében az összes vesebetegség legfeljebb 2% -a. Fontos tudni, hogy nagyon súlyos következményekkel járhat, veszélyes nem csak az egészségre, hanem az emberi életre is. Emiatt meg kell vizsgálni a tünetei, hogy a legkisebb gyanú fejlesztésére amiloid disztrófia érintkezés az egészségügyi intézményben, ahol a diagnózis és pontosan diagnosztizálni kerül sor.

alak

A vesék amiloidózisának számos formája van:

  • a primer amiloid disztrófia olyan betegség, amelynek fejlődése az orvostudományban nem társul más olyan patológiákhoz, amelyek az abnormális fehérje szintézisét váltják ki;
  • másodlagos amiloid disztrófia. A betegség ezen formája a legtöbb klinikai helyzetben fordul elő. Ez a korábban szenvedett akut vagy krónikus betegségek következménye;
  • hemodialízissel kapcsolatos amiloidózis;
  • veleszületett amiloid disztrófia. A betegség e formáját örökléssel (a gén szintjén) továbbítják a személynek;
  • szenilis amiloidózis. Fejlett az olyan embereknél, akik már több mint 80 évesek.

Az amiloid szerkezeti jellemzői szerinti osztályozás:

  • AA-amyloidosis a vesékben. Ez a fajta betegség a leggyakoribb. Ez magában foglalja a másodlagos amiloidózist, amely fejlett reumatoid arthritis, osteomyelitis és mások miatt fejlődött ki. Az AA-amiloid egy olyan fehérjéből származik, amelyet a májsejtek szintetizálnak a szervezet gyulladásos folyamata során. Ha a gyulladás hosszú ideig fordul elő, akkor a fehérje koncentrációja egyre több lesz, és felhalmozódik a vesék szöveteiben, ami az amyloid-dystrophia kialakulását idézi elő;
  • AL-amyloidosis. Az amiloid genetikai rendellenességei miatt oldhatatlan fehérje alakul ki, amely általában nem jelenhet meg a szervezetben. Összpontosulása nagyobb lesz, és a fő szervek - a vesék, a máj, a szív és így tovább - felhalmozódik;
  • A vese ATTR-amiloidózisa. Rendkívül ritka. Ez magában foglalja a család amiloid polineuropátiát és a szisztémás szenilis amiloidózist. A polyneuropathia örökletes betegség, amelynek fejlődése során az emberi idegrendszert érintik.

okok

Gyakran előfordul, hogy a patológia kialakulásának fő okai ismeretlenek. Ez a primer amiloidózisra jellemző. A következő betegségek okozzák a másodlagos amiloid disztrófia kialakulását:

Ha a szervezetet hosszú időn át károsan befolyásolja a krónikus fertőzés, akkor a fehérje szintézisében bekövetkező abnormális változásokhoz is vezethet. Ennek eredményeképpen speciális antigén-fehérjék jönnek létre. Ez egy olyan anyag, amely idegen a szervezetre, és amely ellenanyagokat termel.

tünetegyüttes

Az amiloid nephrosis bármely formájának fő tünete a vesekárosodás. Gyakran előfordul, hogy ez a kóros folyamat teljesen tünetmentes és a veseelégtelenség 3-4 szakaszában nyilvánul meg. A betegség elsődleges formájával a betegség 40 évnél idősebb emberekben alakul ki. Az áram gyors és gyakran halálhoz vezet. A másodlagos forma körülbelül 60 éves korban jelenik meg. Tünetei kevésbé hangsúlyosak, mivel az amyloid-dystrophia kialakulásához vezető betegség tünetei előtérbe kerülnek.

Az orvostudományban a betegség lefolyása több szakaszra oszlik. Ez a felosztás inkább a másodlagos amiloidózisra jellemző:

  • preklinikai. A kóros fehérje mennyisége a vesékben elenyésző, funkcióik gyakorlatilag nem sérültek. Ebben a szakaszban az amiloid nephrosist kiváltó betegség tünetei hangsúlyosabbak. A betegség ezen szakasza akár öt évig is eltarthat. Az ultrahang és az OAM patológia segítségével nem lehet kimutatni;
  • proteinuriás. Az amiloid nagyobb mennyiségben halmozódik fel, így a vese szövetek permeabilitása többször növekszik. A vér fehérje megjelenik a vizeletben. Az OAM segítségével azonosítható. A mennyisége folyamatosan növekszik, mivel a vese-szövetek megsemmisítésének folyamata visszafordíthatatlan lesz. Ebben a szakaszban nem lesz külső betegség jele. Nincsenek mérgezés tünetei is. Gyakran előfordul, hogy a vizeletben lévő fehérjét véletlenül észlelik, például rutinvizsgálatok vagy egyéb betegségek diagnosztizálása során. A színpad 10-15 évig tart;
  • nephrosis. A kórtani jelenlét külső jelei a testben szólnak. Ez annak köszönhető, hogy a vérben a fehérje szintje csökken, mivel tömegesen ürül a vizelettel. A beteg gyorsan fogy. Szintén panaszkodik a szájszárazságról, az émelygésről, az általános gyengeségről, az étvágytalanságról, az erős szomjúságról. Ennek a szakasznak a jellegzetes tünete - amikor hirtelen kijutni próbál az ágyból, gyorsan elesik az AD-ben. Kezdjenek kialakulni és gyorsan kialakulni az ödéma. Rendszerint először alakulnak ki az alsó végtagokon vagy az arcon. Fokozatosan elterjedtek az egész testben, egészen addig a pontig, hogy az izzadság a szív külső köpenyében, a pleurális és a hasüregben felhalmozódik. A teljes ürülésig csökken az elválasztott vizelet szintje;
  • urémiás. A betegség tünetei sokkal hangsúlyosabbak, mint a fényesek. A vese teljesen elveszíti az alapfunkciókat. Ráncol és elveszíti a normális szerkezetet. Duzzanat és ejtik a háttérben tüneteinek urémiás mérgezés fejlesztettek ki: hasi fájdalom, hányinger és hányás, ami után a páciens nem válik könnyebbé, általános gyengeség, láz. A vizelet nem ürül ki. A vérnyomás alacsony, az impulzus gyenge. Az innovatív technikák nem biztosítják az abnormális fehérje teljes eltávolítását a szervezetből. A halálozási arány nagyon magas, mivel a károsodás más fontos szervekre is kihat.

diagnosztika

  • KLA. Fokozott ESR és az eritrociták és a hemoglobin szintjének csökkenése. Ha a vérlemezkék szintje nő, akkor ez azt jelzi, hogy a patológiás folyamat magába foglalja a lépet;
  • a vér biokémiája;
  • OAM. A fehérje jelenléte már a proteinurikus szakaszban is kimutatható;
  • coprogram;
  • EKG;
  • A hasüreg ultrahangja;
  • vese biopszia. Ez a módszer a diagnózis lehetővé teszi, hogy meghatározza a károsodás mértékét a szövetek a szerv;
  • Az emésztőrendszer radiográfiája.

kezelés

Az amiloid nephrosis kezelésének fő célja a hibás fehérje kialakulása, a fontos szervek védelme a negatív hatásoktól, valamint a kellemetlen tünetek csökkentése vagy teljesen csökkentése. A vesék amyloidózisának kezelése nagyon nehéz, és szakképzett szakemberek felügyelete mellett kell elvégezni.

Ha egy személy kifejlesztette az AA-amiloidózist, az elsődleges cél a gyulladásos folyamat megszüntetése konzervatív és operatív módszerekkel. Ha a patológia kialakulásának oka az osteomyelitis, akkor azonnal távolítsa el a csont gócos fúzió alatt álló részeit. Ha a tüdő tályogja van, csöpögje le.

Amiloid nephrosis kimutatásakor azonnal indukálni kell a citosztatikus terápiát a veseelégtelenség progressziójának lassítására. Ebből a célból a legalkalmasabb a gyógynövénykészítmények alkalmazása a csoportból, például kolhicinből. Ha egy személy AL-amiloidózist fejleszt, kimutatható, hogy a citosztatikumokat és a hormonokat kombinálja a beteg állapotának javítása és a kellemetlen tünetek csökkentése érdekében.

A másodlagos formát csak komplex módon kezelik. Az orvosok első lépése az alapbetegség megfelelő és hatékony kezelése. Gyakran eltűnik és az amyloidosis megnyilvánulása. A tüneti terápia is kötelező, mivel szükséges a beteg állapotának enyhítése, csökkentve a kórtani tünetek megnyilvánulását. Az alábbi gyógyszerek és eljárások hozzárendelése:

  • vízhajtók. Súlyos ödéma jelenlétére van szükség;
  • multivitamin. Csak parenterálisan adják be;
  • pórusösszehúzók. Szükségesek, ha a beteg hasmenést okoz az alapbetegség hátterében;
  • a plazma transzfúziója.

Nefrotikus és uraemiás állapotban gyakran végeznek veseátültetést. A végső szakaszban a kezelés egyik legfontosabb módja a dialízis.

Fontos, hogy időben diagnosztizálják és azonosítsák a patológia első tüneteit annak megelőzése érdekében, hogy átmenet legyen az utolsó szakaszra. A megfelelő kezelés mellett a betegek túlélési aránya nagyon alacsony.

megelőzés

Az amiloid nephrosis megelőzésére olyan krónikus betegségek kezelésére kell törekedni, amelyek során a gyulladás kialakul. Az időszerű diagnosztika is fontos, hiszen a betegség első szakaszaiban sokkal könnyebb gyógyítani, és az előrejelzés kedvezőbb lesz.

Ha úgy gondolja, hogy van A vesék amiloidózisa és a betegségre jellemző tünetek, akkor segíthet az orvosoknak: nephrológus, urológus.

Azt is javasoljuk online diagnosztikai szolgáltatásunk használatát, amely a tünetek alapján kiválasztja a valószínű betegségeket.

A hisztoplazmózis rossz közérzet, amelynek kialakulása az adott szervezetben található gombás fertőzés behatolásának következménye. Ebben a kóros folyamatban a belső szervek érintettek. A patológia veszélyes, mivel az különböző korosztálybeli emberekben fejlődhet. Szintén az orvosi szakirodalomban találhatók ilyen betegségek - Ohio-völgy, Darling-kór, reticuloendotheliosis betegsége.

Az ascaridózis gyermekeknél parazita betegségekkel kapcsolatos kórtörténet, amelyet leggyakrabban a csecsemők diagnosztizálnak. A legtöbb esetben a betegség 5 évnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő. A betegség provokálója a helminth, nevezetesen az ascaris humán (Latin Ascaris lumbricoides). A parazita többféleképpen képes behatolni a gyermek testébe, de a leggyakoribb átviteli mechanizmus az érintkezés.

A limfocitás leukémiája rosszindulatú elváltozás, amely a nyirokszövetben előfordul. A tumor lymphocyták felhalmozódnak a nyirokcsomókban, a perifériás vérben és a csontvelőben. A lymphocytás leukémia akut formája nemrégiben a "gyermekkori" betegségekre utal, főleg 2-4 éves betegek érzékenységének köszönhetően. Ma a felnőttek körében gyakrabban figyeljék meg a limfocitikus leukémiát, amelynek tüneteit saját specifitása jellemzi.

A tularémia természetes fókusz betegség, akut fertőzésként manifesztálódik. A tularémia, amelynek tünetei a nyirokcsomók és a bőr lefutása, és egyes esetekben a nyálkahártya, a szem és a tüdő is, ezen túlmenően az általános mérgezés tünetei is megjelennek.

Szalmonellózis egy akut fertőző betegség, provokált hatására Salmonella baktériumok, amelyek, sőt, meghatározza a nevét. Szalmonellózis, amelynek tünetei hordozói a fertőzés nem állnak rendelkezésre, annak ellenére, hogy az aktív tenyésztés, elsősorban keresztül továbbított élelmiszerek fertőzésnek kitett Salmonella és a szennyezett víz útján. A betegség legfőbb megnyilvánulása az aktív formában a mérgezés és a kiszáradás megnyilvánulása.

A fizikai gyakorlatok és önkontroll segítségével a legtöbb ember orvostudomány nélkül is képes.

A vesék amiloidózisa: tünetek, diagnózis, kezelés

Annak ellenére, hogy az amyloidosis elég ritka veseelégtelenség, ezért nem törölhető az elfogadható diagnózisok listájáról. A statisztikák szerint ez a patológia egy emberben 50-60 ezer embernél alakul ki, a betegség pedig krónikus pyelonephritis vagy glomerulonephritis esetén álcázható. Az amyloidosis jelenlétét véletlenül diagnosztizálják más vesebetegségek kizárására irányuló vizsgálatok során. Annak érdekében, hogy időben gyanakodhasson ezen elhanyagolt betegség jelenlétéről, alaposan figyelnie kell testének állapotát. Ez különösen igaz a veszélyeztetett betegekre.

Mi az amyloidosis?

A patológia neve az "amiloid" szóból származik - ez egy összetett anyag neve, amelyet általában az emberi test nem szekretál. Számos cukorból és fehérjéből áll, és nem tartalmaz idegen elemeket (vírusos, bakteriális). Éppen ezért az emberi test nem reagál az anyagra, mint potenciális veszélyt az egészségre, és nem szünteti meg az anyag feleslegét.

Eddig nem ismert, hogy pontosan hogyan és miért aktiválódott az amiloid termelés. A szakértők úgy vélik, hogy ebben a folyamatban kulcsfontosságú szerepet játszik a genetikai hajlam, valamint a plazmociták (immunsejtek) munkájának megzavarása, mivel ezek felelősek az anyag szintéziséért.

Mi veszélyes amiloid egy olyan szerv számára, mint egy vese? Az anyag felhalmozódása a szervben fokozatosan pusztul el és megváltoztatja az anyagcserét. Ez a folyamat nagyon lassú, és kezdetben egyáltalán nem nyilvánul meg. De mivel a vesék megsérülnek, a víz számos veszélyes toxinnal (húgysav, karbamid, kreatinin) kezd felhalmozódni a szervezetben.

okok

Ma elvileg a betegség három típusa, a fejlődés okaitól függően:

Elsődleges amyloidózis - a kórtani forma kialakulásának fő szerepe az öröklődés. Úgy gondolják, hogy bizonyos változások a kromoszómákban (mikroszkopikus struktúrák, amelyek tárolják a genetikai információt) egy specifikus patológiás fehérje immunrendszerének kialakulásához vezetnek, ami az amiloid létrehozásához szükséges.

Másodlagos amiloidózis - az ilyen típusú patológiák fő oka más krónikus patológiák jelenléte, amelyek megzavarják az immunrendszert.

Senkinek nem titka, hogy az emberi szervezet elveszíti képességeit, hogy idővel számos létfontosságú szerepet töltsön be. Ez magában foglalja az immunrendszer működését. Idős korban a leukociták szintjét a szokásos mennyiségben tartják, azonban ezeknek a vércsoportok metabolizmusának változása. Ennek a folyamatnak köszönhetően kóros anyagok válhatnak ki, beleértve az amiloid komponenseket is.

A fenti okok miatt az orvosok kockázatos csoportot hoztak azon betegek körében, akiknél valószínűbb, hogy "elkapják" a vesék amyloidózisát. Ezek a következők:

Azok az emberek, akiknek rokonaik a kórtörténet bármelyik formájából szenvedtek, vagy ismeretlen eredetű vesék munkájából zavart okoztak.

Rheumatoid arthritisben szenvedő betegek, bármilyen rosszindulatú patológiák (leukémia, szarkóma, rák), lupus, Bechterew-kór (spondyloarthritis, ankylosis jelleg).

65 évesnél idősebb betegek.

A vesekárosodás jeleinek megjelenése e betegcsoportokban kötelező diagnózisnak kell, hogy minősüljön a vesék amyloidózisának kizárására, mivel ezek egyik oka a funkciók megsértésének kialakulásának.

Vese amyloidosis tünetei

Mivel az amyloid fokozatosan felhalmozódik a vesékben, ennek a kórosnak a lassú áramlása jellemzi a tünetek fokozatos növekedését. Átlagosan a kórtól kezdve a súlyos vesekárosodás első jelek megjelenésétől számítva évtizedekig eltarthat. Ez alatt az idő alatt a betegeket alaposan megvizsgálhatják és képesek meghatározni a veseelégtelenség valódi okait, de gyakrabban, mint később, a sikeres kezeléshez.

Az első jelek

A korai diagnózis nehézségei a korai stádiumban jelentkeznek a betegség rejtett irányából. Az amyloidosis első tünete hosszú ideig nem zavarhatja a beteg fehérje (proteinuria) jelenlétét a vizeletben. Ugyanakkor a beteg nem érez semmilyen kellemetlenséget az ágyéki régióban, a vérnyomás normális, nincs duzzanat.

Mi veszélyes ez az állapot? A fehérje enyhe elvesztése önmagában nem veszélyezteti a testet, de a proteinuria azt jelzi, hogy a vesekárosodás mértéke növekszik. A jövőben ez az "ártalmatlan" tünet a test egészségi rendellenességeinek komplexumává fejlődik.

A betegség ezen fázisában általában 10-15 évig tart. Ebben az időszakban a patológiát csak véletlen orvosi vizsgálat során lehet kimutatni a vizelet általános analízisével. Éppen ezért minden veszélyeztetett beteget alapos vizsgálatnak kell alávetni minden 6-12 hónapban.

jellegzetes tünetek

Idővel a vesék jelentős mennyiségű amiloid felhalmozódnak, ami a funkciók megzavarásához vezet. A vese szűrő súlyos károsodást okoz - nem képes olyan anyagokat tartani, amelyek fontosak a szervezet számára, így minden nap a páciens teste körülbelül 3 gramm fehérjét veszít, ami a 0,13 g / l normának megfelelően elég sok. A betegeknél változó súlyosságú oedema is jelentkezik - a kéz és az arc kisebb mértékű puffadtságától kezdve a folyadék terjedelmes átjutásától az összes szövetbe és szervbe.

A fenti tünetek mellett a vesék amiloidózisában szenvedő betegek panaszkodhatnak:

A testtömeg növekedése - ez a tünet két ok miatt fordulhat elő. Először is, mert a folyadék felhalmozódott a szervezetben (duzzanat). Ezenkívül az amiloidózisban szenvedő betegeknél a lipid metabolizmus megszakad a szervezetben - a lipoproteinek, a trigliceridek és a koleszterin szintje nő. Ezek az anyagok okozzák a zsírok felhalmozódását a test szövetében (nevezetesen a szubkután szövetben).

A vizelet színének megváltoztatása - egy piros árnyalat jelenik meg (figurativamente ezt a színt a "húslábak" színének nevezik), ami a vese szűrő további károsodásának jele.

A vérnyomás változása - a betegség mind a magas vérnyomás (140/90 mmHg felett), másrészt a csökkentett nyomás (kevesebb, mint 100/70 Hgmm) hátterében alakul ki. Az áramlás mely változatai lesznek a páciensben, meglehetősen nehéz megmondani, de gyakrabban az amyloidózist csökkentett nyomással kombinálják. A veseelégtelenség, a test állapota és a proteinuria mértéke is függ.

Bőséges és gyakori vizelés - a vese szűrő inkonzisztenciája jelentős folyadékvesztést okozhat (napi akár 7-10 liter). Szakemberek ezt a "vese cukorbetegség" állapotot nevezik. De ennek ellenére a puffadtság is fennállhat, mivel a folyadék a véráramot a szövetbe hagyja.

A szakirodalomban ezt a szakaszt "amiloid-lipoid nephrosis" -nak nevezzük. Ez a szakasz átlagosan 6 évig tart. Rendkívül fontos, hogy ebben a szakaszban pontos diagnózist hozzanak létre és megfelelő kezelést írjanak elő. Ellenkező esetben a betegség nagyon gyorsan visszafordíthatatlan végső szakaszba kerülhet.

Visszafordíthatatlan változások a vesékben

Ebben a szakaszban a vese szövet szinte teljesen elveszíti funkcióját. Most a szűrő nemcsak nagy mennyiségű fehérjét veszít el, hanem a szervezetben lévő toxinokat is megőrzi (kábítószerek, karbamid, húgysav, kreatinin bomlástermékei). A fent felsorolt ​​tünetekhez:

állandó fejfájás rendszeres szédüléssel;

figyelemelterelés, figyelmeztetés;

különösen súlyos esetekben a tudat zavarai, beleértve a kábaságot és a kómát.

Ezt az állapotot krónikus veseelégtelenségnek nevezik. Az amiloidózisban az a jellemző, hogy szinte mindig a hipotenzió hátterében fordul elő, és más szervek károsodásának jelei mutatkoznak (amyloid lerakódása miatt).

A vesék amiloidózisa vagy az amyloid patológiás felhalmozódása a szövet szövetében

A világ rengeteg vírussal, baktériummal és számos betegséggel teli. Egyszerűen lehetetlen megismerni mindenkit, azonban egy bizonyos diagnózis készítésénél részletesebben meg kell tudni a betegségéről, mint amennyit az orvos 15 perces fogadáskor tud. Ma beszélünk a vesék amyloidózisáról.

Mi a vese amyloidosis?

A vesék amiloidózisát gyakori a szisztémás betegség - az amiloid disztrófia. Ez patológia kezdődik metabolikus rendellenességek, ami túlzott mértékű képződését és felhalmozódását a szerveket és szöveteket egy bizonyos anyag, amely nem jellemző az egészséges szervezet - amiloid.

Amiloid - fehérje eredetű termék, oldhatatlan glikoprotein, amelynek felhalmozódása a fehérje-anyagcsere megsértésének következménye. Amiloid felhalmozódhat a vesékben, és bármely más szervek - a gyomor, a máj, a lép, még a véredények és vezet a zavar és progresszív atrófiája a test. Gyakran az amyloidosis befolyásolja a veséket. Késleltetése veseglomeruiusokban kötőszövetbe, érrendszeri és peritubularis zóna amyloidosis fokozatosan vezet a teljes veseelégtelenség.

Az amyloidosis statisztikai adatai szerint a középkorú és idős férfiak gyakrabban szenvednek. A vesék amiloidózisát 100 000 lakosra számítva 1-2 betegnél állapítja meg.

A képen a vese amyloidosisán

A betegség eredetétől és szerkezetétől függően különbözik a vesék amyloidosisának különböző típusa:

  1. Elsődleges megjelenés (AL amyloidosis). Ez a fajta kórtörténet ok nélkül alakul ki, hatással lehet bármely szervre, így a vesére is. AL amiloidózis esetén a különböző szövetekben lerakódott amiloid immunglobulinok láncainak vérplazmájában való megjelenése. Hasonló mechanizmus figyelhető meg a myelomában.
  2. Másodlagos amiloidózis (AA típusú). A gyakoribb fajta. Elsősorban a szervek, a krónikus pusztító betegségek, a tuberkulózis gyulladásos károsodása miatt fordul elő. Másodlagos vese amiloidózis kiválthatják krónikus bélbetegség (colitis ulcerosa, Crohn-betegség), és a kinövése a tumor. Az AA típusú amiloid képződik a fehérje alfa-globulinból, melyet a máj szintetizál, hosszantartó gyulladásos folyamat esetén. Az alfa-globulin fehérje szerkezetének genetikai bomlása éppen arra vezet, hogy a szokásos oldható fehérje helyett oldhatatlan amiloid keletkezik.
  3. Családi örökletes amiloidózis (AF típusú). Ez a betegség több generáción keresztül terjed, gyakran a zsidók, az örmények és az arabok között. A betegség a láz, a hasi fájdalom, a különböző bőrkiütések megjelenése.
  4. A hemodialízisben szenvedő betegek amiloidózisa (AH-típus). Ha a mesterséges vese hosszú ideig tart a vérben, egy bizonyos fehérje koncentrációja nő, amelyet általában a vesék választanak ki. A plazma nukleoproteinekhez kötődik, majd oldhatatlan csapadékként belekerül a szövetekbe, ami súlyosbítja a meglévő helyzetet.
  5. Tumor amiloidózis (AE-típus). Ez bizonyos típusú daganatok szövődménye.
  6. Az amyloidosis öregedése. Az idős korban bekövetkező változások következtében az időskori betegeknél fejlődik ki.

Szakaszai

A vesék amyloidózisának kialakulásában a klinikusok különböznek a fejlődés számos fázisától:

  • látens (látens);
  • proteinuriás;
  • nefrotikus vagy edematikus;
  • azotémiás (uremikus vagy terminális).

A betegség fejlődésének látens szakaszát nem hiába hívják látensnek. Ebben a szakaszban, a tünetek az amiloidózis nem jelenik meg, a beteg csak zavarja a tüneteket, a mögöttes betegség (a belekben a gyulladás, reuma, stb). Az amiloid mennyisége olyan kicsi, hogy nem vezethet a vesefunkció károsodásához. A betegség nem jelenik meg egy standard vizsgálatban, amely magában foglalja a vérvizsgálatot és a vesék ultrahangos vizsgálatát (ultrahang). A látens fázis három-öt évig tarthat.

Proteinuricheskaya szakasz, amelynek időtartama több mint 10 év. Erre a lépésre, azzal jellemezve, hogy az amiloid lerakódás különböző részein és a vese sejtek - a glomerulusokban, hajók és az extracelluláris térbe, és ezáltal kiindulási változtatni méretű és meghalni core vesesejtek - nephronok. A vese szűrő áteresztővé válik, aminek következtében a fehérje kiürül a vizelettel. A vizeletvizsgálat során a fehérje, a mikroéjázás és a leukocituria figyelhető meg. Idővel a vese növekszik, színük szürkés-rózsaszínre változik, a sűrűség nő.

Az amiloid vesebetegség következő fejlődési stádiuma nefrotikus. Úgy is nevezik edematousnak, hogy a szöveti izület ékszik. Az ödéma megjelenik az arcon, a nemi szervekben, a derék mellett. A hasüregben, a szívburok üregében és a pleurális üregben nagy folyadékgyülem van. Mindez a fehérje tömeges elvesztésének következménye, amely nagy mennyiségben együtt jár a vizelettel. A fehérjék számának csökkentése a vérben, és az oka a folyadék felhalmozódásához a test szövetében.

Az azotémiás szakaszban a vese méretének csökkenése jellemző, ráncosodott, a benne lévő funkcionális sejtek száma nem több, mint 25%. Ez nem elegendő ahhoz, hogy a szerv megbirkózzon a kiválasztó funkciójával, így a húgysav koncentrációja megnő a vérben. A páciens gyengíti a hányást, hasi fájdalmat, bőrviszketést, magas vérnyomást. Van egy kép a veseelégtelenségről, a betegség szövődményeiről - a tüdőgyulladásról, a vese vénás trombózisáról, a szívizom hipertrófiájáról.

A betegség patogenezise

Annak ellenére, hogy az orvostudomány fejlettségi szintje meglehetősen magas, az orvosok továbbra is hallatják a betegség mechanizmusait.

Számos elmélet magyarázza a betegség okait:

  1. A diszproteinosis elmélete (organoproteinosis). E koncepció szerint az amyloidózis a vérfehérje-frakciók helyes korrelációjában fellépő zavarok következtében alakul ki. Az ilyen jogsértést diszproteinémiának nevezik. Mivel ez a rendellenesség a vérben plazmafehérje kezd felhalmozódni durva frakció és paraprotein, amelyek behatolnak a szövetbe, és amiloid lerakódásokat ott.
  2. A helyi sejtgenetika elmélete az amyloidosis kialakulását magyarázza a retikuloendotheliális rendszer fehérje-szintetikus funkciójának durva megsértésével.
  3. Az amyloidosis képződésének immunmechanizmusa azt sugallja, hogy az alapbetegség kialakulásának következtében a szervezet felhalmozza a toxinokat és a szövetek bomlását. Ők játszhatják az autoantigének szerepét, majd autoantitestekké alakíthatók át. Az antitestek és az antigének kölcsönhatása az amiloid képződéséhez vezet és azok leválasztása azokon a helyeken, ahol az antitestek nagy felhalmozódása van.
  4. Mutáció elmélet megpróbálja megmagyarázni a túlzott felhalmozása oldhatatlan fehérje gén mutációt, ami a kialakulását sejtek klón - amiloidoblasty. Ők felelősek az amiloid előállításáért.

A videón arról, hogy mi a vesék amiloidózisa:

tünetek

Az amiloidózis meglehetősen aljas betegség. Az a tény, hogy a betegség látens fázisában nem jelentenek veszélyt, amely az anomáliát jelzi. A gyengén egészség és duzzanat, amely későbbi szakaszokban jelentkezik, már jelzi a vesék visszafordíthatatlan változását.

A proteinuriát a szakemberek tekintik a vesék amiloidózisának fontos jeleként. A fehérje kicsapódik a vizeletben, valamint a vér keverékét veszélyes jeleknek tekintik, jelezve a szerv esetleges meghibásodását.

A betegség fokozatosan fejlődik, ami új tüneteket okoz a betegekben:

  • fokozott fáradtságérzet;
  • izzadás;
  • táskák a szem alatt;
  • az arcszövetek duzzanata;
  • magas vérnyomás;
  • anuriában.

Hosszú és masszív proteinuria és haematuria együtt leukocyturia válhat komoly oka van feltételezni a beteg fejlődését amyloidosis. Hosszú idő után a proteinuria, a nephrosis szindróma kezdenek fejlődni. Fő megnyilvánulása erős puffadás, amely még az erős diuretikumok bevétele után sem csökken, a nappali és a páciens testhelyzetétől függetlenül jelenik meg.

A harmadik szakaszban az expresszált nefrotikus szindróma mellett asciteseket figyeltek meg a betegek, a szív, a belek és a lép munkájának megsértése.

diagnosztika

A látens szakaszban rendkívül nehéz diagnosztizálni a "vese amyloidózisát". A vesék ilyen vereségének gyanúja miatt a klinikust a hosszantartó proteinuria segítheti. Együtt a Advent fehérje a vizeletben, fontos szempont a diagnosztikában lehet leukocyturia, különösen áramló hiányában nyilvánvaló gyulladásos vesebetegségek.

A vér általános analízisében a betegség korai szakaszában az ESR tartósan emelkedik. Egy későbbi időszakban csökken a hemoglobin és a vörösvértestek száma.

A biokémiai vérvizsgálat amiloidózist jelez, ami jelentősen csökkenti az albumint, az emelkedett koleszterinszintet és a lipoproteinszintet.

A diagnózis leghatékonyabb és legmegbízhatóbb módja a szerv biopszia. A biopsziával készített szövetek a Kongó vörös színét festik és mikroszkóp alatt vizsgálják. Kimutatása amiloid a szövetekben lehetővé teszi a diagnoszta nem csak azért, hogy a helyes diagnózis, hanem meghatározza a klinikai stádiumban, amely lehetővé teszi, hogy válassza ki a megfelelő taktikát kezelést.

Az amiloid kimutatásához nemcsak az érintett vese biopsziáját, hanem a máj, a belek vagy az íny nyálkahártyáját is lehet venni. Az amyloid lehetséges további beírása a kezelésre.

kezelés

Meg kell érteni, hogy az amiloid képződését és lerakódását a szövetekben lehetetlen teljesen megállítani. Ezért a vesék amiloidózisával történő kezelés célja az amiloid képződésének csökkentése és a szervek káros hatásaival szembeni védelme.

Ha a másodlagos amiloidózisról beszélünk, helyes lesz az alapbetegség tüneteinek megszüntetése. A purulent formációkat időben el kell távolítani, a gyulladásos folyamatokat gyulladáscsökkentő szerek segítségével leállítják.

A citosztatikus terápia segíthet a veseelégtelenség progressziójának késleltetésében. A vesék amiloidózisával jó eredményeket mutatnak a növényi citosztatikumok, amelyek közül az egyik a Kolchicin. Ez a gyógyszer segít a fehérveszteség csökkentésében és megakadályozza a görcsrohamokat.

A betegség gyors előrehaladásának megakadályozása elősegíti az aminokinok (klorokin vagy delagila) csoportjából származó gyógyszerek használatát. A gyógyszerek néhány évig történő felhasználása a betegség korai szakaszában történő kimutatásában jelentősen lassítja a betegség progresszióját.

Ugyanilyen fontos a vesék amyloidózisában szenvedő betegek számára egy speciális étrend betartása. Az amyloidosis kezdeti szakaszában a betegek csökkentették az étrendben lévő fehérje ételeket, és növelték a szénhidráttartalmú élelmiszereket, különösen a vitaminokban gazdag gyümölcsöket és bogyókat. Különösen, a diéta kell kísérnie a használata C-vitamin foglalt fekete ribizli, csipkebogyó húslevest, földieper, paprika, és élelmiszerek gazdag kálium - banán, zakó burgonya, sárgabarack, mazsola, sárgabarack, stb Nagyon hasznos napi máj fogyasztása legalább 80-100 gramm mennyiségben, ami segít csökkenteni a proteinuria szintjét.

Terápia a vese amyloidosis használatával jár deszenzibilizáló szerek (difenhidramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, szteroid gyulladásgátlók - dexametazon és prednizolon.

Abban az esetben, veseelégtelenség egy igazi megváltás a betegek számára válhat transzplantációs donor szervek. Ez a kezelés azonban nem gátolja az amiloidózis további fejlődését, de csak növeli a várható élettartamot.

előrejelzések

A vesék amyloidózisához a betegség folyamatos progressziója jellegzetes jelenség. A patológiás betegek túlélése közvetlenül függ a betegség típusától, a létfontosságú szervek - a máj és a szív hiányától, az alapbetegség kialakulásától.

Az amiloidózis kinyújtott klinikai képével, a többszörös szervi diszfunkció kialakulása esetén a legtöbb beteg a diagnózist követő egy éven belül meghal.

A legalacsonyabb túlélési arányt tapasztaltak betegeknél AL amyloidosis típus. Az ilyen betegek átlagos várható élettartama legfeljebb 13 hónap. A leggyakoribb halálok az ilyen betegeknél - szívelégtelenség, uremia és vérmérgezés. Ebben az esetben a krónikus veseelégtelenség az esetek több mint 60% -ában alakul ki.

A másodlagos amiloidózis prognózisa kedvezőbb. A várható élettartam függ az alapbetegség jellegétől és a kezelésének lehetőségétől. Az elsődleges betegség gyógyítása lelassítja az amiloidózis progresszióját, de nem zárja ki a betegség kialakulását egy későbbi időszakban. A vese másodlagos amyloidosisos betegeinek átlagos várható élettartama három és öt év között van.