A vesék amiloidózisa

Étrend

A vesék amiloidózisa - egy megnyilvánulása szisztémás amyloidosis jellemzi a zavar a szénhidrát-anyagcsere a fehérje és az extracelluláris lerakódása amiloid veseszövetében - a fehérje-poliszacharid komplex vegyület, ami a szervi diszfunkció. A vesék amiloidációja a nefrotikus szindróma (proteinuria, ödéma, hipo- és diszproteinémia, hiperkoleszterinémia) kialakulásában és krónikus veseelégtelenségben jelentkezik. A vese amyloidosis diagnózisa magában foglalja a vizelet, a vér és a kóros programok vizsgálatát; vese ultrahang és biopszia. Vese amiloidózis esetén étrendet írnak fel, gyógyszeres terápiát és az elsődleges rendellenességek korrigálását végzik; súlyos esetekben hemodialízisre és veseátültetésre lehet szükség.

A vesék amiloidózisa

Az urológiában a vese amyloidosis (amyloid distrofia, amyloid nephrosis) az összes vesebetegség 1-2,8% -a. vese amyloidosis a leggyakoribb megnyilvánulása szisztémás amyloidosis, ahol az extracelluláris térben a különböző szervek halmozódik különösen glikoprotein anyag - amyloid érintő funkciót. A vese amyloidózisa, a glomerulonephritis mellett a nefrotikus szindróma kialakulásának fő oka.

A vesék amiloidózisának osztályozása

Az etiopatogenetikai mechanizmusokkal összhangban a vese amyloidosis öt formáját különböztetjük meg: idiopátiás, familiáris, szerzett, szenilis, lokális tumorszerű. A vesék primer (idiopátiás) amiloidózisával az okok és mechanizmusok még ismeretlenek. A családi (örökletes) formákat a szervezetben lévő fibrilláris fehérjék képződésének genetikai hibája okozza. A vesék másodlagos (szerzett) amyloidosisának immunológiai zavarai vannak (krónikus fertőzések, reumatikus betegségek, rosszindulatú daganatok stb.). A szenilis amiloidózis középpontjában a fehérje-anyagcsere önkéntelen változása áll. A vesék helyi tumoros amyloidosisának jellege nem egyértelmű.

Attól függően, hogy milyen típusú szereplő amiloid fibrillum fehérje különböző formáit amiloidózis ( „A”) lehet által kijelölt következő rövidítéseket: AA-típusú (másodlagos, tartalmazott a szérum amiloid A-globulin); AL típusú (idiopátiás, amiloid könnyű láncokban Ig); ATTR típusú (család, szenilis, amiloid-fehérje transztirretin); A2M típusú. (Dialízis; amiloid - β2-mikroglobulin), és más idiopátiás, familiáris, és szenilis amyloidosis lokális tumor formák osztják külön kórkép. A vese másodlagos amiloidózisát az alapbetegség szövődményének tekintjük.

Mivel az uralkodó pusztulása egy szerv és fejleszteni meghibásodása izolált nefropatichesky (renális amyloidosis) epinefropatichesky, neuropátiás, gepatopatichesky, enteropatikus, kardiopatichesky, hasnyálmirigy, összekeverjük, és generalizált kiviteli alakok amiloidózis. Függetlenül attól, hogy a forma és a típusú amiloidózis alatt következik be az elmozdulás a szerkezeti elemek specifikus szövet amiloid anyag, csökkentése, és végül elvesztése a megfelelő szerv funkciója. Szisztémás (generalizált) AL amyloidosis közé, AA-, ATTR-, A2M amiloidózisokra; a helyi - renális amyloidosis, pitvarok, hasnyálmirigy szigetecskék, agyi és mtsai.

A vesék amyloidózisának okai

A vese idiopátiás amyloidosisának etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen; néha a betegség többszörös mielóma alakul ki. Az elsődleges amyloidosisos vesék mellett a nyelv, a bőr, a pajzsmirigy, a máj, a tüdő, a belek, a lép, a szív is érintett lehet.

A másodlagos amiloidózist általában kapcsolódhat a krónikus fertőzésekhez (szifilisz, tuberkulózis, malária), gennyes destruktív folyamatokat (brohoektaticheskoy betegség, empyema, osteomyelitis, elhúzódó bakteriális szívbelhártya-gyulladás), a szisztémás betegségek (rheumatoid arthritis, pszoriázisos arthritis, Bechterew-kór), bélbetegségek (colitis colitis, Crohn-féle betegség), daganatok (Hodgkin-kór, meningioma, vesetumorok), és mások. a másodlagos amiloidózist befolyásolja a vesék, a véredények, a nyirokcsomók, a máj, és mások. orga minket.

A vesék dializált amyloidózisának oka a hosszú távú hemodialízis. A családi örökletes amiloidózis időszakos betegségben fordul elő, gyakran a mediterrán medence országaiban (különösen a portugál változatban). A starikai amiloidózis az öregedés jele, 80 év után az emberek 80% -ában fordul elő. Az amiloidózis helyi formái az endokrin rendszer tumorai, az Alzheimer-kór, a 2-es típusú cukorbetegség és más okok lehetnek.

A vese amyloidosis patogenezisének elméletei közül egy immunológiai, mutációs hipotézist és egy helyi sejtszintézis hipotézisét veszik figyelembe. Vese amyloidosis jellemzi extracelluláris lerakódása a vese szövetben, előnyösen a glomerulusokban, amiloid - specifikus glikoprotein magas tartalma oldhatatlan fibrilláris proteinek.

Vese amyloidosis tünetei

A vese amyloidózisban kombinálódnak a vese- és extrarenális megnyilvánulások, amelyek meghatározzák a betegségmintázat polimorfizmusát. A vesék amiloidózisának folyamán négy szakaszt különböztetünk meg (latens, proteinurikus, nefrotikus, azotémiás), amelyek jellegzetes klinikai tüneteket mutatnak.

A látens szakaszban, az amyloid vesék jelenléte ellenére, az amiloidózis klinikai megnyilvánulása nincs. Ebben az időszakban az elsődleges betegség tünetei (fertőzések, gennyes folyamatok, reumatikus megbetegedések stb.) Érvényesülnek. A látens színpad legfeljebb 3-5 évig tarthat.

A proteinurikus (albuminuriás) fázisban egyre nagyobb a fehérje elvesztése a vizeletben, a mikroéjázás, a leukocitria, az ESR növekedése. A nephronok, a lymphostasis és a hiperémia szklerózisának és atrófiájának következtében a vesék fokozódnak, sűrűvé válnak, szürke-rózsaszínű színt kapnak.

Nephrosis (ödémás) szakasz jellemzi szklerózis és az agyi amyloidosis vese réteg és, következésképpen, a fejlesztés a nephrosis szindróma jellegzetes tüneteit tetrád - masszív proteinuria, hiperkoleszterinémia, hypoproteinemia, ödéma, ellenáll a vízhajtó. Előfordulhat magas vérnyomás, de gyakrabban a vérnyomás normális vagy alacsony. Gyakran van hepato- és splenomegália.

A vese azotémiás (terminális, uremicus) szakaszában, az ejak-shriveled, sűrű, csökkent méretű (amyloid bud). Az azotémiás szakasz megfelel a krónikus veseelégtelenség kialakulásának. A glomerulonephritisektől eltérően a perzisztáló ödéma továbbra is fennáll a vesék amyloidózisában. A vese amyloidózisát bonyolítja a vénák trombózisa anuria és fájdalom szindróma esetén. Ennek a szakasznak a kimenetele gyakran az azotémiás uremia betegének halála.

Vese- amyloidosis szisztémás tünetek lehetnek szédülés, gyengeség, légszomj, aritmia, vérszegénység és mások. Abban az esetben, bél amyloidosis csatlakozás alakul tartós hasmenés.

Vese amyloidosis diagnózisa

A korai preklinikai időszakban rendkívül nehéz diagnosztizálni a vesék amyloidózisát. Ebben a szakaszban elsőbbséget élveznek a laboratóriumi módszerek - a vizelet és a vér vizsgálata. A vizeletvizsgálat korai ez jelezte proteinuria, amely egy steady emelkedés, leukocyturiában (hiányában pyelonephritis), mikroszkópos haematuria, cylinduria.

Blood biokémiai mutatók jellemezve hypalbuminaemia, hyperglobulinemia, hiperkoleszterinémia, emelkedett alkalikus foszfatáz, hyperbilirubinaemia, elektrolit-zavarok (hiponatrémia és hipokalcémia), megnövekedett fibrinogén és b-lipoproteinek. Az általános elemzés a vér - leukocytosis, vérszegénység, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet. Amikor coprogram gyakran tanulmány kimutatta ejtik fokú zsírszéklet ( „olajos széklet”) Creator (jelentős tartalmat a széklettel az izomrostok), amilorei (jelenléte a székletből a nagy mennyiségű keményítő).

Az elektrokardiogramon a vesék amyloidózisában kifejeződő metabolikus zavarokkal kapcsolatban az aritmia és a vezetőképesség zavarai regisztrálhatók; EchoCG - cardiomyopathia és diasztolés diszfunkció. A hasüreg ultrahangja a lépben és a májban fokozódik. A gasztrointesztinális traktus röntgenvizsgálatakor meghatároztuk a nyelőcső hipotenzióját, a gyomor perisztaltikájának gyengülését, a bárium áthatolásának gyorsulását vagy lelassulását a belekben. A vesék ultrahangján megjelenik a nagyítás (nagy zsíros vesék).

Az amyloidosis diagnózisának megbízható módszere egy vese biopszia. Morfológiai vizsgálata egy biopsziás mintából való festés után a kongóvörös, majd elektronmikroszkópos polarizált fényben feltárja zöld izzás jellemző amyloidosis a vesék. Az amiloid kimutatható az erek, tubulusok, a glomerulusok mentén. Bizonyos esetekben a végbélnyálkahártya, a bőr, az íny, a máj biopsziája.

A vesék amyloidózisának kezelése

A szekunder amyloidosis terápia vese fontos szerepet játszik a sikeres kezelés az alapbetegség. Abban az esetben, teljes kikeményítés rezisztens primer patológia és a tünetek gyakran visszafejlődnek renális amiloidózis. Veseműködésű betegek amyloidosis változtatását igényli a diéta: sokáig tart, 1,5-2 év, a nyers máj (80-120 mg / nap.), Protein korlátozás és sói (különösen vese- és szívelégtelenséget); a szénhidrátok fokozott bevitele; vitaminokban gazdag élelmiszerek (különösen a C-vitamin) és a káliumsók.

Kórokozókat kezelésére amyloidosis vesék származékai 4-amino-kinolin (klorokin), fogérzékenységcsökkentők (chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolchicin, unitiol et al. Tüneti terápia renális amiloidózis betegnek diuretikumok, magas vérnyomás elleni szerek, plazma transzfúzió, albumin és hasonlók. d. a megvalósíthatóságát a kortikoszteroidok, citotoxikus szerek tárgyaljuk. A végstádiumú veseelégtelenségben amyloidosis megkövetelheti krónikus vese-dialízis vagy a vese-transzplantáció.

A vese almirózis prognózisa és megelőzése

A prognózist nagymértékben meghatározza az alapbetegség lefolyása és a vesék amyloidózisának progressziója. A prognózis a trombózis, a vérzés, az interkurrális fertőzés, az időskori kor fejlődése. A szív- vagy veseelégtelenség kialakulásával a túlélés kevesebb, mint 1 év. A gyógyuláshoz szükséges feltételek a vesefunkció időben történő elérése és a vese amyloidosisának korai felismerése, az aktív kezelés és az alapbetegség teljes megszüntetése.

A renális amiloidózis profilaxisához minden olyan krónikus patológiát kell időben kezelni, amely az amiloid nephrosis kialakulását okozhatja.

A vesék amiloidózisa

A vesék amiloidózisa meglehetősen ritka betegség. 50-60 ezer embernek csak egy emberét szenvedik. Alacsony prevalenciája és klinikai prezentáció, nagyrészt egybeesik a megnyilvánulásait glomerulonephritis vagy krónikus pyelonephritis, bizonyos esetekben nem teszik lehetővé ideje, hogy a helyes diagnózis. Leggyakrabban a korai szakaszban véletlenül fedezik fel, amikor egy krónikus betegségben szenvedő személy szakemberekhez fordul, teljes vizsgálatra, beleértve a vizeletrendszert is.

Sok oka lehet amyloidosisnak. Miért fejlődik, milyen megnyilvánul, mennyire veszélyes, és hogy lehet-e teljesen gyógyítani, örökre elfelejteni a betegséget?

Mi az amiloid?

Amiloidózis, vagy amiloid dystrophia egy csoportjára utal úgynevezett tárolási betegségek, vagy tezaurismozov - anyagcsere-betegségek, amelyekben felhalmozódni testszövetekben különböző anyagcsere-termékek. Ebben az esetben ez egy amiloid: egy fehérje-poliszacharid komplex, amely abnormális vérplazma-fehérjék - glikoproteinek autoimmun reakciójával jön létre. A belső szervekben elhalasztva az amiloid fokozatosan felváltja az egészséges szövetet, ami az érintett szerv funkcióinak megsértéséhez, végül - és halálához vezet.

Az "amiloid" elnevezés latinul, "keményítőszerû". Ennek oka az anyag tulajdonsága, hogy kölcsönhatásba lép a jóddal, kék-zöldes színű festéssel.

A legnagyobb gyakorisággal a vesék a betegség célpontjává válnak. Másodszor a máj, majd a lép, a szívizom, a gyomor és a belek. Gyakran a sérülés szisztémás, és az amiloid egyszerre több szervben felhalmozódik.

Az amiloidózis fajtái

Hosszú ideig a vesék amiloidózisát keverték a húgyutak egyéb betegségeivel. 1842-ben az osztrák patológus Karl von Rokitansky önálló betegségként írta le. Abban az időben a gyógyszer nem volt elég kifejlesztve ahhoz, hogy meghatározza a szövetek degenerációjának okait, de most az orvosok sok olyan tényezőt ismernek meg, amelyek az amiloidózis kialakulásához vezetnek.

Ameloid lerakódások a vese szövetekben

A modern szakemberek a betegség öt formáját különböztetik meg:

  • Az elsődleges vagy idiopátiás amyloidosis hirtelen és nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik. Az idiopátiás amiloidózis egy része az örökletes amyloid-dystrophia sporadikus megnyilvánulása, amely egy de novo genetikai lebomlás következtében alakul ki.
  • A helyi daganatszerű amiloidózis ok nélkül is első látásra alakul ki. Ezzel az amiloid felhalmozódik az endokrin mirigyekben, sűrű csomókat képezve.
  • Az örökletes amiloidózis, amelyet családként is ismert - genetikai hiba a fibrilláris fehérjék képződésében. Vannak domináns és recesszív formái is, amelyeket a megnyilvánulások súlyossága, az első tünetek kialakulásának kora és az amyloid összetétele jellemez.
  • A stádiumú amiloidózis - az életkorral összefüggő fehérje-anyagcsere-rendellenességek következtében a 80 év felettiek 80% -ánál fordul elő.
  • A másodlagos vagy szerzett amyloidosis különböző betegségeket kíséri, kezdve lupus erythematosus-mal, és többszörös myelomával végződik.

Az első négy formát független nozoiológiai egységeknek tekintik, amiloidózist szereztek - az alapbetegség szövődményeiként. Az örökletes amyloidosis az összes eset 30-40% -ában, a idiopátiában - kb. 80% -ban hat a vesére. Szenilis és dializált amyloidosis esetén a húgyutak elváltozásai nem jellemzőek

Attól függően, hogy milyen szerveket érint a betegség, amiloidózis osztva nefropatichesky érintő vesék, gepatopatichesky amikor amiloid rakódik le a májban, kardiopatichesky - hatással van a szív bélbántalmakkal, hasnyálmirigy, és neuropátiás. Az általános amiloidózisban a belső szervek többszörös elváltozásait észlelték.

Körülbelül 20 fehérje-poliszacharid komplex keletkezett autoimmun reakció során. Az orvosi diagnózis a beteg könyv van írva, mint amely betűkből, hogy eloszlását mutatja léziók és a komplex: az első „A” betű jelentése a tényleges állapot, majd a típusának megjelölése a rostos fehérje, valamint a specifikus fehérjék találtak néhány esetben.

A legveszélyesebb a vesék Kétféle a betegség: provokált myeloma multiplex vagy keletkezett mint elsődleges AL-amyloidosis - ebben az esetben a amiloid magában foglalja a könnyű immunglobulin láncokat, és az AA-amyloidosis esetén amelyben képződött savófehérje SAA vér felszabadult krónikus gyulladásos folyamatban.

Mi vezet a vesék amiloidózishoz?

A másodlagos amiloidózis sok betegség szövődménye. A szakértők közé tartozik ez a lista:

  • Autoimmun betegségek - Crohn-betegség, lupus erythematosus, reumatoid és psoriaticus ízületi gyulladás, Bechterew-kór, fekélyes vastagbélgyulladás;
  • Rosszindulatú daganatok - több mielomatoz, Hodgkin-betegség, Waldenström-féle makroglobulinémia, szarkóma, veserák parenchyma és a tüdő;
  • Krónikus fertőző betegségek - tuberkulózis, malária, leprás (lepra), szifilisz;
  • Gőcskék-pusztító folyamatok - ezek közé tartozik a mellhártyagyulladás, a bronchiectasis, a különböző eredetű osteomyelitis.
A Crohn-betegségben a bélfal repedései autoimmun természetűek.

Emellett azokat, váltanak amiloid dystrophia hemodialízis: ebben az esetben, a fehérje felhalmozódik a vérben a 2-mikroglobulin, egy egészséges személy levezeti a vizelettel. A dialízis amyloidózist az Aβ rövidítés jelöli2M.

Vesebetegség szokatlan a legtöbb örökletes eltérések a betegség, és előfordul főleg örökletes mediterrán láz, gyakori a örmények, szefárd zsidók és arabok, és nagyon ritka az egyéb etnikai csoportok, valamint gyakori a brit lakosok szindróma Muckle Wells, aki kíséri a hideg urticaria és progresszív süketség.

A mediterrán mediterrán láznak autoszomális recesszív típusú öröksége van, és csak akkor fejlődhet ki, ha két testtömegű kórokozó van a szervezet mindkét szülőjétől. A Maclay Wales-szindróma autoszomális domináns, és a betegség jelenléte az egyik szülőben elegendő egy beteg gyermek születéséig.

A betegség patogenezise

Az amiloid szintézisének és felhalmozódásának mechanizmusáról még nem létezik közös álláspont. Amellett, hogy a leggyakoribb és jól indokolt klonális vagy mutációja elmélet, hogy megmagyarázza ezt a folyamatot előfordulása defektív sejtek a szervezetben, úgynevezett amiloidoblastov, a pusztítás az immunsejtek, amelyek osztottak patológiás proteinek, számos elmélet létezik eredetét illetően amiloid.

A lokális-cellás elmélet a retikuloendotheliális rendszer anyagi zavarának, a γ-globulinok hiperszekréciójának és az α-globulin frakció felhalmozódásának forrásaként szolgáltat. A disproteinózis elmélete az amiloidok felhalmozódását magyarázza azáltal, hogy a hibás fehérjéket az intercelluláris térbe és a vérszérumba helyezi át. Az immunológiai elmélet szerint az amiloid az egészséges sejtek autoimmun pusztulásának terméke.

Lehetséges, hogy az amiloidózis különböző típusait illetően minden elméleti adat helyes lehet.

A betegség szakaszai és tünetei

A klinikai kép nagymértékben függ az amiloidózis okaitól. Az elsődleges amyloiddisztrófiában a vese károsodásoknak leginkább nincs ideje elmenni, és súlyos elváltozásukhoz vezetnek: a páciens szívelégtelenség vagy más okok miatt meghal, mint a CRF kifejlesztése.

A másodlagos és az örökletes amiloidózis sokkal lassabban halad. A szakemberek négy fő szakaszt különböztetnek meg a betegség kialakulásában, amelyek mindegyikét bizonyos jelek jellemzik.

  1. Preklinikai vagy látens szakaszában nem kíséri súlyos tünetek, a vesefunkció, annak ellenére, hogy a biopszia már lehet észlelni felhalmozódása amiloid. A vese-piramisokban sclerotizált foci alakul ki, a szövetek duzzanata figyelhető meg. Elején a megszerzett amyloidosis beteg További zavaró tüneteket az alapbetegség: fájdalom a gerinc spondylitis ankylopoetica, köhögés, izzadás és kimerültség a tuberkulózis, az emésztést szenvedő és bélrendszeri vérzés fekélyes vastagbélgyulladás. Vizeletvizsgálat felfedi enyhe túlbecslését fehérje mutatók, emelkedett gamma-globulinok tartalom, ESR is megnő, és a változás a mutató nem jár a betegség súlyosbodása eredeti. Átlagosan a betegségnek ez a foka 3-5 évig tart.
  2. Az urémiás vagy proteinurikus fázist elsősorban a fehérje koncentrációjának növekedése jellemzi a vizeletben - ez akár 3,0 g / l is lehet. Van egy mikroematóriuma: rendkívül kicsi a vérben a vizeletben. Amiloid kezdődik letétbe a vérerekben és a kapilláris hurkok, piramisok, glomerulusokban és vese mezangiumban, ami sorvadása nephronok. A szervek megjelenése megváltozik: a vesék edematousak, sűrűek és elváltozásuk észrevehető az ultrahangvizsgálat során. A vérben nagy mennyiségű fibrinogént és gamma-globulint találunk, alacsony fehérje-koncentrációt. Ebben az esetben a vese károsodása gyakorlatilag nem befolyásolja a beteg állapotát. Az uremikus szakasz időtartamát gyakran 10-15 évvel meghosszabbítják.
  3. Nephrosis lépésben, más néven amiloid vagy ödémás szakaszban, lipoid nephrosis kíséretében súlyos vesekárosodás és megváltoztatja azok működését. Amiloid felhalmozódik minden testrészét, jelentős része nefrontömeg meghal, egészséges szövetek medulla szinte teljes egészében helyébe sárgás-fehér zsírtömeg, hogy a boncolás ad jellegzetes képet a „nagy, kövér rügyek.” Az elemzés a vizeletben kimutatható a magas koncentrációjú fehérje, a jelenléte a leukociták, és a mikroszkopikus hematuria bruttó vérvizelés (észrevehető, hogy a szabad szemmel keveredés a vér, amely a hús megjelenését hulladékai vizelet). A beteg állapota lesz sokkal rosszabb - vannak erős duzzadás, amíg anasarca, hatásának ellenállnak a diuretikumok, cachexia, gyengeség, étvágytalanság, megnagyobbodott máj és lép, a gyakori és bőséges vizeletürítés, vagy éppen ellenkezőleg, oliguria. Bizonyos esetekben magas vérnyomás vagy hipotenzió figyelhető meg - az amiloid mellékvese károsodásának egyik jele. Ez a szakasz 5-6 évig tarthat.
  4. Az uremikus vagy terminális stádiumban krónikus veseelégtelenség alakul ki. Az érintett vesék kiszáradnak, összezúzódnak, felületüket hegek borítják, amelyek a szklerózis elváltozásainak helyén jelentkeznek. A vérben lévő nitrogéntartalmú anyagok mennyiségének növekedése krónikus mérgezést okoz, hányingert és hányást, gyengeséget társítva. A glomerulonephritis által kiváltott veseelégtelenséggel szemben az amyloidosisban szenvedő CRF állandó ödéma. A betegek meghalnak az azotémiás uremiából vagy a vesét tápláló vénák trombózisából.
A nefrotikus stádiumban szenvedő beteg megjelenése.

A későbbi szakaszában a betegség tüneteinek vesekárosodás csatlakozzon zavar más belső szervek: megalakult a csomók és horzsolások a bőrön, különösen a szem körül (az úgynevezett „szem mosómedve”), fájdalom a szív, növelve a nyelv méretei, székrekedés, hasi fájdalom, merevség ízületek, bőrérzékenység elvesztése. Előfordulása legalább az egyik ilyen tünetek jelei vesekárosodás - elegendő alapot gyanúja amyloidosis és a további vizsgálat.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis során figyelembe kell venni a beteg anamnézisét, az alapbetegség természetét a másodlagos amiloidózis esetén, a genetikai hiba gyanúja esetén az öröklést.

Mindenekelőtt klinikai és biokémiai vérvizsgálatot végzünk, valamint vizeletvizsgálatot és vese ultrahangot is. Vese amyloidosis kíséretében felgyorsulása vérsejtsüllyedés 15 mm-es H és gyorsabb a magas leukociták. Biokémiai elemzés azt mutatja, egy nagy koncentrációjú húgysav, karbamid, kreatinin és a C-reaktív fehérje a vérben, egy csepp vér teljes fehérje 67 g l és alatt. Vizelet, ezzel szemben kimutatható megnövekedett fehérje-tartalom - proteinuria, néhány esetben olyan adalékszer a leukociták és eritrociták, a provokált myeloma amyloidosis jelenlétét mutatta ki a Bence-Jones-protein. Az ultrahangvizsgálat azt mutatja, hogy a szervek jelentősen kibővültek. Mindezek a jelek arra utalnak, hogy az sérti a vese, de ahhoz, hogy biztosak legyünk a diagnózist, ez nem elég: van egy hasonló mintát glomerulonephritis, myeloma multiplex vesebaj, vese tuberkulózis.

Az általános klinikai vizsgálatok megbízhatóan megerősítik a betegség jelenlétét

Az amyloid-dystrophia egyetlen jele az akkumulált amiloid szövetek kimutatása. Győződjön meg arról, hogy jelenlétük vagy távollétük csak biopszia segítségével lehetséges. Leginkább tájékoztató jellegű:

  • A vese áttörése - lehetővé teszi, hogy pontos diagnózist hozzon létre az esetek 80-85% -ában;
  • A szubkután szövetek behatolása - nagyon gyakran az amiloid felhalmozódások nemcsak a patológiás folyamatok által érintett szervekben, hanem a zsírszövetben is megtalálhatók.

Szükség esetén lehetséges a biopszia a csontvelő, máj és rektális szövet.

Az amiloid kimutatásához a szövetmintákat különböző színezékekkel kezeljük. A legjobb eredmény a kongói piros színezése, majd a polarizációs fényben végzett vizsgálat, amely az anyag felhalmozódását fényes zöld fényt biztosítja. Gyakran alkalmaznak immunoperoxidáz reakciót is, amely antiszérumot használ a fehérje-poliszacharid komplex komponenseihez.

A vesekárosodás mértékének meghatározásához radiotóp szcintigráfiát használnak. Lehetővé teszi, hogy nyomon kövessük a betegség lefolyását és a terápia sikerét.

A vesék amyloidózisának kezelése

A szakember, akinek a beteg szenved amyloidosis, érdemes két fő célja van: csökkenti a szintézisét abnormális fehérjék amiloid lerakódásokat, és védi a belső szervek a további degenerációt. Az ehhez szükséges intézkedések nagyrészt a betegség okaitól függenek.

A vesék másodlagos amiloidózisának először egy olyan terápiára van szükség, amely az alapbetegség kiküszöbölését célozza. Jelenlétében a szervezet krónikus gennyes összpontosításra van szükség a rehabilitáció: a tüdő sebészi eltávolítása, ha tályog, végtag amputáció vagy eltávolítása a sérült részt a csont osteomyelitis. Az antibiotikus kezelés segít megbirkózni a fertőző betegségekkel, mint például a tuberkulózis és a szifilisz. Az autoimmun betegségek, például reumatoid arthritis és a fekélyes vastagbélgyulladást, ez megköveteli a citotoxikus gyógyszerek és a kortikoszteroidok nagy dózisban gyulladásgátló gyógyszerek, mint a Dimexidum.

Az AA-amiloidózis megszerzett és örökletes formáinak terápiájában kolhicint alkalmaznak: egy alkaloidot, amelyet a cseppfolyós izzókból nyernek. Nagymértékű toxicitása ellenére képes megakadályozni a mediterrán mediterrán láz támadását, csökkenti a proteinuria szintet és az elkezdett kezelés esetén megállítja a betegség előrehaladását. A hatóanyag hatásossága és jó tolerálhatósága esetén lehetséges a kolhicin egész életen át történő alkalmazása. Mellékhatások szerszámok - súlyos betegségek, az emésztőrendszer, és a hajhullás - meglehetősen gyakoriak, így most kohitsin nevez nem minden esetben azzal a lehetőséggel, helyette társaik. Ezenkívül az AL-amiloidózis ellen hatástalan. A betegség ezen formáját leginkább a saját őssejtjeivel, a talidomiddal és a bortezomiddal lehet kezelni.

A gyógyszerek, amely lelassítja a kialakulása és lerakódása az amiloid a belső szervek Unitol, patológiás kötő fehérjéket és I delagil - inhibitora részt vevő enzimek képződését fehérje-poliszacharid komplex. Ezek a gyógyszerek képesek stabilizálni a beteg állapotát a vesék megsemmisítésének megállításával. A klinikai vizsgálatok szerint a korai szakaszban a leghatékonyabbak.

Segítségként a Fibrillexet használják: segít az amiloid elpusztításában és eltávolítani a szervezetből.

A gyógyszerek adagolását az orvos határozza meg, különös tekintettel a beteg reakciójára és a betegség lefolyására. Elfogadhatatlan, hogy a kezelés rendjét függetlenül változtassuk meg, az előírt készítményeket analógokkal helyettesítsük, vagy ha a mellékhatások bekövetkezése esetén megszüntetjük őket.

A 100-150 gramm nyers vagy enyhén sült marhahús napi fogyasztása hosszú ideig javítja a vesék amiloidózisában szenvedő betegek állapotát is. A terápiás hatás okai nem pontosan meg vannak állapítva: a szakértők azt sugallják, hogy az anyag magas antioxidáns tartalmú.

Súlyos veseelégtelenség esetén hemodialízisre van szükség. Bizonyos esetekben, a beteg szükség veseátültetésre, de nem minden klinikán Oroszországban a szolgáltatást és a várakozási idő a donor szervet gyakran olyan nagy, hogy egy személy nincs esélye, hogy várjon egy vese.

A sikeres veseátültetés esetében az amiloid károsodás első jelei 3-4 évig jelentkeznek, és a veseelégtelenség ismételt előfordulása - átlagosan 15 év.

Az amyloidózis étrendje

Mint minden vesebetegséghez, a vese amyloidózisnak meg kell felelnie az étkezési étkezés alacsony asztali sójának, amely korlátozza az elfogyasztott fehérje mennyiségét. Ki kell zárni a kazein termékekben gazdag étrendből: túró, sajt, tej, valamint vörös hús, borjúhús. A sózott, konzerv és füstölt termékek tilosak. A felesleges súly jelenlétében a vér koleszterin tartalmát növelő liszttermékek nem ajánlottak.

A diétás beteg étrendjének teljesnek és változatosnak kell lennie, a fehérjehasználat korlátai ellenére. A fehér hús és a halak kis részeit a súlytól függően kell kiszámítani: a páciens testsúlykilogrammja nem lehet nagyobb, mint egy gramm fehérje. Bármely mennyiségben megengedett gabonafélék: hajdina, gyöngy árpa, rizs, nyers és párolt zöldségek és gyümölcsök, amelyek nagy mennyiségű vitamint tartalmaznak. Az olyan fűszerek, mint a bazsalikom, a fokhagyma, a fekete és a pirospaprika segítenek a sózatlan ételek megkóstolásában.

A megfelelő táplálkozási javaslatok szigorú betartása csökkenti az érintett vesék terhelését és javítja a páciens általános állapotát.

előrejelzések

A másodlagos amiloidózisban a prognózis nagymértékben függ az alapbetegség lefolyásától: a gyakori exacerbációk a vese állapotának hirtelen romlását eredményezik. A korai diagnózis és a megfelelően kiválasztott terápia elkerülheti a vese rendszer súlyos károsodását és a vese szövetek lassú amyloiddisztrófiáját. Ebben az esetben a páciens az amiloidózis felfedezése után 30-40 évig él, és természetes okokból meghal. A familiáris amiloidózis időben történő észlelésével a prognózis viszonylag kedvező, és a páciensnek esélye van arra, hogy túlélje az időskorú életkorát, kontrollálja betegségét.

Az elsődleges vagy idiopátiás amiloidózis azonban a legtöbb esetben villámsebességgel fejlődik és rendkívül kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. Átlagosan azoknak a betegeknek a várható élettartama, akikben ez a formája megtalálható, körülbelül másfél évvel a diagnózis időpontjától számítva.

A vese amyloidosis tünetei és kezelése

Hagy egy válaszoljon 1.076-ra

A húgyutak betegségei közé tartozik a vese amyloidózisának kialakulása. A jelenséget az oldhatatlan fehérje - amiloid vesék parenchyma-ban történő felszívódása jellemzi, nagy csoportjai pedig megzavarják a szerv működését. A fejlődés kezdeti szakaszában a tünetek nem expresszálódnak, és gyakran a patológiát észlelik a veseelégtelenség kialakulása után.

Általános információk

A szervezet metabolikus rendellenességének eredményeképpen megkezdődik az amiloid test szöveteinek túlzott képződése és felhalmozódása. Az anyag jelenléte önmagában patológia, mert egy egészséges testben hiányzik. Miután a szövetben az amiloid gyorsan növekszik, és sok helyet tölt be, mivel az anyagok, a szükséges szövetek ki vannak kényszerítve, a szerv elromlik. Ezért ez a jelenség amiloid disztrófia. A vesék hatékonysága csökken, majd megszűnik, ami veszteséghez vezet. A patológiát ritkanak tekintik és a vesebetegségek teljes számának 2% -át teszi ki. Két ügy van 100 000 emberre.

Az amiloidózis komoly szövődmények megjelenését idézi elő, és veszélyes betegség az emberi egészségre és az életre általában. Az amiloid vérszintje néha növekszik az egyidejű patológiák jelenlétével: tuberkulózis, szifilisz. A szövetek gyulladása szintén hozzájárul a kialakulásához. Ebben az esetben képes befolyásolni a májat és az ereket. A tudósok sikeresen tanulmányozták az anyag szerkezetét, de az előfordulási tényezők eddig még nem voltak teljesen megalapozottak.

A nyomtatványok osztályozása

Az amiloidózisnak számos formája van, különböző tényezők a patológiában:

  • Elsődleges amyloiddisztrófia. Nem függ a kísérő patológiáktól. Ritka forma.
  • Másodlagos amiloid disztrófia. Más betegségek következménye. A leggyakoribb forma.
  • Amyloidosis, melyet extrarenális vértisztítás okoz.
  • Congenital amiloid disztrófia. A szülőktől a gyermekekig terjed.
  • Az amyloidosis öregedése. Ez a 80 évnél idősebb embereknél fordul elő.

Az amiloid szerkezetének jellemzői a patológiát többféleképpen osztják szét:

  • Elsődleges AL-amiloidózis. A fehérje szintézise megindítja a genetikai rendellenességeket.
  • Másodlagos AA-amiloidózis. A gyulladásos folyamatok hátterében felmerülő formára utal, mivel ezek az optimális feltételek az AA-amiloid képződéséhez. A gyulladás kezelésének hiányában a fehérje nagy mennyiségben halmozódik fel, a vese parenchymában ürül, és a szerv dystrofiáját okozza.
  • Örökletes-familiáris ATTR amyloidosis. Ritka típus, amely magában foglalja a szenilis formát és a polineuropátia - az idegrendszer patológiáját, amelyet a gén szintjén közvetítenek.

A vesék amyloidózisának okai

Esélye amyloidosis férfiaknál 50 éves kor felett, az emberek szenvednek, a tuberkulózis, a gyulladás az ízületek, valamint a rendszeres használat esetén a hemodialízis (extrarenális vér tisztítására), vagy csontvelő rák.

Ennek a ritka patológiának a kialakulásának okait még vizsgálják, de számos tényező ismeretes az amiloidózis előfordulására. Megállapítottuk, hogy a fertőzés által okozott krónikus gyulladásos folyamat katalizátorként jelen levő betegség. Ezek közé tartozik a tuberkulózis, csontvelőgyulladás és más gyulladásos arthritis, szifilisz, a malária, a myeloma multiplex (csontvelő daganat), rosszindulatú daganatok a limfoid szövet.

Az amyloidosis előfordulását a fehérje-anyagcsere patológiájával magyarázza a celluláris szint, amelyhez a vér plazmában (folyadékrészben) lévő fehérje mennyiségének és minőségének megsértése társul. A klinikai kísérletekben azt találták, hogy az amiloidózis autoimmun természetű, vagyis az immunrendszer hibát vétett az elhúzódó gyulladás ellen, és a fehérjeszintézis torzul. Ennek eredményeképpen a fehérje megszerzi az antigén jeleit (olyan anyagok, amelyeknek külföldi információ jelei vannak), és az ellenanyagok létrejöttek a küzdelemhez. Az antigének és antitestek társulása amiloid anyagot alkot a szövetekben.

patogenézisében

A betegség kialakulásának és fejlődésének mechanizmusa érdekében számos tudományos elmélet létezik:

  1. A fehérje-anyagcsere-disztrófia elmélete (dysproteinosis). A vesék amiloidózisát a vérben lévő fehérjefrakciók arányának legyőzésével alakítják ki. Ezt a rendellenességet az amiloid csapadékot képező szövetekben kóros fehérjék felhalmozódása kísérte.
  2. A helyi sejt-genesis elméletével összhangban az amyloidózis akkor következik be, amikor a retikuloendoteliális rendszer (az anyagcserében résztvevő szervezetben szétszórt sejtek) nem képes megbirkózni a fehérjeszintézis funkciójával.
  3. Az immunitás elmélete. A fő betegség hátterében halmozódnak fel a toxinok és a bomlástermékek, amelyeket az immunrendszer az autoantigének (idegen testek) számára vesz fel. Az autoantigént ezt követően autoanténként érzékelik - olyan anyag, amely kölcsönhatásba léphet egy autoantigénnel. Ezen anyagok kölcsönhatásának eredményeképpen egy amiloid van, és leülepszik, ahol az antitestek többségét összegyűjtötték.
  4. Van egy olyan elmélet, amely a mutáció következtében kialakuló kórokozóprotein kialakulását sugallja. Úgy gondolják, hogy az amyloidoblast - a retikulo-endoteliális sejt klónja (amely képes idegen részecskék befogadására és asszimilálására) az amiloid szervezetben való előfordulásának oka.

Egyes agyalapi hormonok hozzájárulnak az amyloid kialakulásához.

A fő tünetek

Az amiloid vese parenchyma-iban történő üledékelést bonyolítja a szerv károsodása, funkcionális meghibásodása. A vese amyloidosis tüneteit, a formától függetlenül, kombinálják a vesebetegség szokásos tüneteivel (fájdalom, húgyúti rendellenességek, mérgezés stb.). Gyakrabban a patológiás megnyilvánulások hiányoznak a veseelégtelenség akut fázisának megjelenése előtt.

A vese elsődleges amyloidózisának előfordulása a 40 évnél fiatalabb embereknél, gyorsan fejlődik, gyakran halálos állapotban fejeződik be. A másodlagos típust 60 évnél idősebb embereknél diagnosztizálják, és az amyloidózist okozó betegségek tünetei kísérik. A vesék amiloidózisának szakaszai vannak, amelyek leírják a betegség tüneteit annak fejlettségi szintjének megfelelően.

Preklinikus (latens) állapot

Az amiloid felhalmozódás nem kritikus, a funkcionális vesebetegségek nem figyelhetők meg. A kórtan tünetei egybeesnek azokkal a patológiák tüneteivel, amelyek az oldhatatlan fehérjék felhalmozódásához vezettek. Ezek közé tartozik a funkcionális rendellenességek, tüdő tuberkulózis, csontbetegség osteomyelitis, vagy ízületi gyulladás, és így tovább. D. diagnosztizálásához rendellenességek a hardver vizsgálata (MRI, X-ray) nem lehetséges. A színpad időtartama legfeljebb 5 év.

A protoinurikus (albuminurikus) jelzőtáblák

Az amyloidnak a vese parenchima felhalmozódása eléri azt a szintet, amelyen a permeabilitása nő, és a fehérje belép a vizeletbe a vérből. Ezt kimutatják a vizelet rutinvizsgálatokon végzett laboratóriumi analízis segítségével. A fehérje a vizeletben fokozatosan növekszik, mert a vese károsodásának folyamata nem fordítható meg, az állapot fokozatosan romlik. A színpad fejlődési ideje körülbelül 10-15 év.

Klinikai kép nefrotikus (edematikus) színpadon

Jelentős tünetek jelentkeznek. A vérben a fehérje szintje csökkent a vizeletben való aktív kiválasztódása miatt. A súly súlyos csökkenése, a beteg panaszkodik a bomlás, az émelygés, a szomjúság. Az étvágy rosszabbodik. A vérnyomáscsökkenés a vízszintes és a függőleges helyzet közötti éles változás során ájuláshoz vezethet. A bélbetegségekben felhalmozódott amiloid hatással van az idegvégződésekre, ami hasmenést okoz. Megjelenik és fejlődik a duzzanat. Azonnal duzzanat a lábak, arc, akkor van a légszomj, mert a tüdőben összegyűjtött folyadék. A mellhártya folyadékban is felhalmozódik, a perikardiumban (a perikardiális zsák). Megsértette a vizeletet a teljes távollétig. Az amiloid felhalmozódása következtében a máj, a lép és a nyirokcsomók fokozódnak.

Az amyloidosis uremikus tünetei (azothermia, terminális)

Az utolsó szakasz. A vese amiloid nem teszi lehetővé a szervek működését, módosultak. A veseelégtelenség kiderül. Vannak súlyos duzzanat, mérgezés, láz, vizeletmentesítés. A BP alacsony, az impulzus gyenge. Ajánlott hemodialízis (vértisztítás a vérben). Sajnos ez nem teszi lehetővé az amiloid test teljes szabaddá tételét. A halálos kimenetel valószínűsége nagyszerű, hiszen számos létfontosságú szerv is csodálkozik.

Diagnosztikai módszerek

A vese amyloidosis diagnózisa számos tesztet tartalmaz:

  • Az általános vérvizsgálat az ESR szintjének növekedését mutatja a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában. A vörösvértestek számának csökkentése hibát jelez. Ha a vérlemezkék szintje emelkedik - a patológia érintette a lépet.
  • Biokémiai vérvizsgálat. A nefrotikus stádiumot a fehérjeszintek és a koleszterin-növekedés csökkenése jellemzi. Elektroforézissel egy patogén fehérjét szabadít fel. Az egész életen át tartó diagnózis esetén a szájüregi vastagbélből vagy nyálkahártyából származó mikroprocesszort alkalmaznak.
  • Vizeletvizsgálat. Már a proteinurikus szakaszban fokozott fehérje szintet észlelnek. Az immun-elektroforézis lehetővé teszi a Bans-Jones fehérje izolálását, amelynek jelenléte AL-amiloidózist jelez.
  • Biopszia. Kerülni kell a bél, a máj és a vesék szöveteinek elemzéséhez. A csontvelőt az AL-amiloidózis gyanúja alapján vizsgálják.
  • Macropreparations. Ez a boncoláson történik. A bimbó viaszos vagy zsíros, a sűrűség nő. Rózsaszín-szürke színű vágás. Homályos határ a vesék és a medulla között.

Mit tud látni ultrahangon?

Az ultrahangos vizsgálat bemutatja az összes belső szerv állapotát, méretét és szerkezetét, működését. Ez az információ szükséges a patológia fokának meghatározásához. Az ultrahang feltárja:

  • A vesék mérete és sűrűsége (az azotémiás szakasz a szervben csökken).
  • A vesék megjelenése a vesékben. A ciszták képesek amiloidózist kiváltani.
  • A máj és a lép mérete és szerkezete, a vérellátási zavarok ezen szervekben.
  • A myocardium részleges atrófiája.
  • Amyloid üledék a nagy artériák falain (aorta).
  • Szabad folyadék a test különböző részeiben (a mellhártya, a perikardiumban).

Néha a szívbetegségeket korábban diagnosztizálták. Az amiloid üledék a szívizomban (szívizom) okoz szívelégtelenséget. A szívizom jelentősen megnagyobbodott, a szelepek munkája megszakadt. A test működése megszakadt, a vér stagnálás következik be. Vannak olyan szívbetegségek, amelyek halálhoz vezethetnek, a BP folyamatosan alacsony.

Amyloidosis kezelése

A vesék amyloidózisának kezelése a táplálkozás korrekcióját jelenti, étrendet írnak elő. 1,5-2 évig 80-120 mg nyers májat kell naponta fogyasztania. A fehérjét és a sót tartalmazó termékek az étrendből a felhasználás kizárására vagy minimálisra csökkentésére, különösen ha az elégtelenség diagnosztizálása történik. A legtöbb étrendnek szénhidrátnak kell lennie. Ugyanakkor fontos, hogy a szervezet vitaminokat, különösen C-vitamint és káliumsókat kapjon.

Visszaállításához metabolikus korrekció a belső szervek, fokozza az immunitást belül amyloidosis kezelésére felírt drogok használatát, mint a „delagil”, „Rezohin”, „Hingamin”. Az allergia tüneteinek csökkentése érdekében ajánlott "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". A betegség tünetei megszűnnek diuretikumokkal, nyomáscsökkentő hatóanyag, plazma transzfúzió és így tovább. Az utolsó lépésben igényel szisztematikusan hardvert vér tisztítására, veseátültetés szükséges. A betegség kezelése csak orvos felügyelete mellett lehetséges, és a kórház későbbi szakaszaiban.

Prognózis és megelőzés

Az amiloidózis következetesen progresszív patológia. A várható élettartam egy ilyen diagnózissal függ az összes belső szerv állapotától, amely párhuzamosan szenved (szív, máj). AL-amiloidózissal a betegek nem élnek tovább 13 hónapon keresztül. Annak ellenére, hogy az ilyen típusú patológiát veseelégtelenség jellemzi, a halál szívelégtelenséghez és vérfertőzéshez vezet.

Az AA-amiloidózis kedvezőbb prognózissal rendelkezik. A meghatározó tényező az alapbetegség, amely ezt a patológiát váltotta ki. Az első regressz és az amyloidosis sikeres terápiája (a fejlődés lelassul). A várható élettartam ebben az esetben 3-5 éven belül változik. A patológia kialakulásának megakadályozása érdekében a szervezet gyulladásos folyamatait időben kell kezelni, időközönként ultrahangvizsgálatot kell végezni a belső szervek állapotának megfigyelésére. Az amyloidosis korai felismerése elősegíti a hatékony terápiát.

A vesék amiloidózisa vagy az amyloid patológiás felhalmozódása a szövet szövetében

A világ rengeteg vírussal, baktériummal és számos betegséggel teli. Egyszerűen lehetetlen megismerni mindenkit, azonban egy bizonyos diagnózis készítésénél részletesebben meg kell tudni a betegségéről, mint amennyit az orvos 15 perces fogadáskor tud. Ma beszélünk a vesék amyloidózisáról.

Mi a vese amyloidosis?

A vesék amiloidózisát gyakori a szisztémás betegség - az amiloid disztrófia. Ez patológia kezdődik metabolikus rendellenességek, ami túlzott mértékű képződését és felhalmozódását a szerveket és szöveteket egy bizonyos anyag, amely nem jellemző az egészséges szervezet - amiloid.

Amiloid - fehérje eredetű termék, oldhatatlan glikoprotein, amelynek felhalmozódása a fehérje-anyagcsere megsértésének következménye. Amiloid felhalmozódhat a vesékben, és bármely más szervek - a gyomor, a máj, a lép, még a véredények és vezet a zavar és progresszív atrófiája a test. Gyakran az amyloidosis befolyásolja a veséket. Késleltetése veseglomeruiusokban kötőszövetbe, érrendszeri és peritubularis zóna amyloidosis fokozatosan vezet a teljes veseelégtelenség.

Az amyloidosis statisztikai adatai szerint a középkorú és idős férfiak gyakrabban szenvednek. A vesék amiloidózisát 100 000 lakosra számítva 1-2 betegnél állapítja meg.

A képen a vese amyloidosisán

A betegség eredetétől és szerkezetétől függően különbözik a vesék amyloidosisának különböző típusa:

  1. Elsődleges megjelenés (AL amyloidosis). Ez a fajta kórtörténet ok nélkül alakul ki, hatással lehet bármely szervre, így a vesére is. AL amiloidózis esetén a különböző szövetekben lerakódott amiloid immunglobulinok láncainak vérplazmájában való megjelenése. Hasonló mechanizmus figyelhető meg a myelomában.
  2. Másodlagos amiloidózis (AA típusú). A gyakoribb fajta. Elsősorban a szervek, a krónikus pusztító betegségek, a tuberkulózis gyulladásos károsodása miatt fordul elő. Másodlagos vese amiloidózis kiválthatják krónikus bélbetegség (colitis ulcerosa, Crohn-betegség), és a kinövése a tumor. Az AA típusú amiloid képződik a fehérje alfa-globulinból, melyet a máj szintetizál, hosszantartó gyulladásos folyamat esetén. Az alfa-globulin fehérje szerkezetének genetikai bomlása éppen arra vezet, hogy a szokásos oldható fehérje helyett oldhatatlan amiloid keletkezik.
  3. Családi örökletes amiloidózis (AF típusú). Ez a betegség több generáción keresztül terjed, gyakran a zsidók, az örmények és az arabok között. A betegség a láz, a hasi fájdalom, a különböző bőrkiütések megjelenése.
  4. A hemodialízisben szenvedő betegek amiloidózisa (AH-típus). Ha a mesterséges vese hosszú ideig tart a vérben, egy bizonyos fehérje koncentrációja nő, amelyet általában a vesék választanak ki. A plazma nukleoproteinekhez kötődik, majd oldhatatlan csapadékként belekerül a szövetekbe, ami súlyosbítja a meglévő helyzetet.
  5. Tumor amiloidózis (AE-típus). Ez bizonyos típusú daganatok szövődménye.
  6. Az amyloidosis öregedése. Az idős korban bekövetkező változások következtében az időskori betegeknél fejlődik ki.

Szakaszai

A vesék amyloidózisának kialakulásában a klinikusok különböznek a fejlődés számos fázisától:

  • látens (látens);
  • proteinuriás;
  • nefrotikus vagy edematikus;
  • azotémiás (uremikus vagy terminális).

A betegség fejlődésének látens szakaszát nem hiába hívják látensnek. Ebben a szakaszban, a tünetek az amiloidózis nem jelenik meg, a beteg csak zavarja a tüneteket, a mögöttes betegség (a belekben a gyulladás, reuma, stb). Az amiloid mennyisége olyan kicsi, hogy nem vezethet a vesefunkció károsodásához. A betegség nem jelenik meg egy standard vizsgálatban, amely magában foglalja a vérvizsgálatot és a vesék ultrahangos vizsgálatát (ultrahang). A látens fázis három-öt évig tarthat.

Proteinuricheskaya szakasz, amelynek időtartama több mint 10 év. Erre a lépésre, azzal jellemezve, hogy az amiloid lerakódás különböző részein és a vese sejtek - a glomerulusokban, hajók és az extracelluláris térbe, és ezáltal kiindulási változtatni méretű és meghalni core vesesejtek - nephronok. A vese szűrő áteresztővé válik, aminek következtében a fehérje kiürül a vizelettel. A vizeletvizsgálat során a fehérje, a mikroéjázás és a leukocituria figyelhető meg. Idővel a vese növekszik, színük szürkés-rózsaszínre változik, a sűrűség nő.

Az amiloid vesebetegség következő fejlődési stádiuma nefrotikus. Úgy is nevezik edematousnak, hogy a szöveti izület ékszik. Az ödéma megjelenik az arcon, a nemi szervekben, a derék mellett. A hasüregben, a szívburok üregében és a pleurális üregben nagy folyadékgyülem van. Mindez a fehérje tömeges elvesztésének következménye, amely nagy mennyiségben együtt jár a vizelettel. A fehérjék számának csökkentése a vérben, és az oka a folyadék felhalmozódásához a test szövetében.

Az azotémiás szakaszban a vese méretének csökkenése jellemző, ráncosodott, a benne lévő funkcionális sejtek száma nem több, mint 25%. Ez nem elegendő ahhoz, hogy a szerv megbirkózzon a kiválasztó funkciójával, így a húgysav koncentrációja megnő a vérben. A páciens gyengíti a hányást, hasi fájdalmat, bőrviszketést, magas vérnyomást. Van egy kép a veseelégtelenségről, a betegség szövődményeiről - a tüdőgyulladásról, a vese vénás trombózisáról, a szívizom hipertrófiájáról.

A betegség patogenezise

Annak ellenére, hogy az orvostudomány fejlettségi szintje meglehetősen magas, az orvosok továbbra is hallatják a betegség mechanizmusait.

Számos elmélet magyarázza a betegség okait:

  1. A diszproteinosis elmélete (organoproteinosis). E koncepció szerint az amyloidózis a vérfehérje-frakciók helyes korrelációjában fellépő zavarok következtében alakul ki. Az ilyen jogsértést diszproteinémiának nevezik. Mivel ez a rendellenesség a vérben plazmafehérje kezd felhalmozódni durva frakció és paraprotein, amelyek behatolnak a szövetbe, és amiloid lerakódásokat ott.
  2. A helyi sejtgenetika elmélete az amyloidosis kialakulását magyarázza a retikuloendotheliális rendszer fehérje-szintetikus funkciójának durva megsértésével.
  3. Az amyloidosis képződésének immunmechanizmusa azt sugallja, hogy az alapbetegség kialakulásának következtében a szervezet felhalmozza a toxinokat és a szövetek bomlását. Ők játszhatják az autoantigének szerepét, majd autoantitestekké alakíthatók át. Az antitestek és az antigének kölcsönhatása az amiloid képződéséhez vezet és azok leválasztása azokon a helyeken, ahol az antitestek nagy felhalmozódása van.
  4. Mutáció elmélet megpróbálja megmagyarázni a túlzott felhalmozása oldhatatlan fehérje gén mutációt, ami a kialakulását sejtek klón - amiloidoblasty. Ők felelősek az amiloid előállításáért.

A videón arról, hogy mi a vesék amiloidózisa:

tünetek

Az amiloidózis meglehetősen aljas betegség. Az a tény, hogy a betegség látens fázisában nem jelentenek veszélyt, amely az anomáliát jelzi. A gyengén egészség és duzzanat, amely későbbi szakaszokban jelentkezik, már jelzi a vesék visszafordíthatatlan változását.

A proteinuriát a szakemberek tekintik a vesék amiloidózisának fontos jeleként. A fehérje kicsapódik a vizeletben, valamint a vér keverékét veszélyes jeleknek tekintik, jelezve a szerv esetleges meghibásodását.

A betegség fokozatosan fejlődik, ami új tüneteket okoz a betegekben:

  • fokozott fáradtságérzet;
  • izzadás;
  • táskák a szem alatt;
  • az arcszövetek duzzanata;
  • magas vérnyomás;
  • anuriában.

Hosszú és masszív proteinuria és haematuria együtt leukocyturia válhat komoly oka van feltételezni a beteg fejlődését amyloidosis. Hosszú idő után a proteinuria, a nephrosis szindróma kezdenek fejlődni. Fő megnyilvánulása erős puffadás, amely még az erős diuretikumok bevétele után sem csökken, a nappali és a páciens testhelyzetétől függetlenül jelenik meg.

A harmadik szakaszban az expresszált nefrotikus szindróma mellett asciteseket figyeltek meg a betegek, a szív, a belek és a lép munkájának megsértése.

diagnosztika

A látens szakaszban rendkívül nehéz diagnosztizálni a "vese amyloidózisát". A vesék ilyen vereségének gyanúja miatt a klinikust a hosszantartó proteinuria segítheti. Együtt a Advent fehérje a vizeletben, fontos szempont a diagnosztikában lehet leukocyturia, különösen áramló hiányában nyilvánvaló gyulladásos vesebetegségek.

A vér általános analízisében a betegség korai szakaszában az ESR tartósan emelkedik. Egy későbbi időszakban csökken a hemoglobin és a vörösvértestek száma.

A biokémiai vérvizsgálat amiloidózist jelez, ami jelentősen csökkenti az albumint, az emelkedett koleszterinszintet és a lipoproteinszintet.

A diagnózis leghatékonyabb és legmegbízhatóbb módja a szerv biopszia. A biopsziával készített szövetek a Kongó vörös színét festik és mikroszkóp alatt vizsgálják. Kimutatása amiloid a szövetekben lehetővé teszi a diagnoszta nem csak azért, hogy a helyes diagnózis, hanem meghatározza a klinikai stádiumban, amely lehetővé teszi, hogy válassza ki a megfelelő taktikát kezelést.

Az amiloid kimutatásához nemcsak az érintett vese biopsziáját, hanem a máj, a belek vagy az íny nyálkahártyáját is lehet venni. Az amyloid lehetséges további beírása a kezelésre.

kezelés

Meg kell érteni, hogy az amiloid képződését és lerakódását a szövetekben lehetetlen teljesen megállítani. Ezért a vesék amiloidózisával történő kezelés célja az amiloid képződésének csökkentése és a szervek káros hatásaival szembeni védelme.

Ha a másodlagos amiloidózisról beszélünk, helyes lesz az alapbetegség tüneteinek megszüntetése. A purulent formációkat időben el kell távolítani, a gyulladásos folyamatokat gyulladáscsökkentő szerek segítségével leállítják.

A citosztatikus terápia segíthet a veseelégtelenség progressziójának késleltetésében. A vesék amiloidózisával jó eredményeket mutatnak a növényi citosztatikumok, amelyek közül az egyik a Kolchicin. Ez a gyógyszer segít a fehérveszteség csökkentésében és megakadályozza a görcsrohamokat.

A betegség gyors előrehaladásának megakadályozása elősegíti az aminokinok (klorokin vagy delagila) csoportjából származó gyógyszerek használatát. A gyógyszerek néhány évig történő felhasználása a betegség korai szakaszában történő kimutatásában jelentősen lassítja a betegség progresszióját.

Ugyanilyen fontos a vesék amyloidózisában szenvedő betegek számára egy speciális étrend betartása. Az amyloidosis kezdeti szakaszában a betegek csökkentették az étrendben lévő fehérje ételeket, és növelték a szénhidráttartalmú élelmiszereket, különösen a vitaminokban gazdag gyümölcsöket és bogyókat. Különösen, a diéta kell kísérnie a használata C-vitamin foglalt fekete ribizli, csipkebogyó húslevest, földieper, paprika, és élelmiszerek gazdag kálium - banán, zakó burgonya, sárgabarack, mazsola, sárgabarack, stb Nagyon hasznos napi máj fogyasztása legalább 80-100 gramm mennyiségben, ami segít csökkenteni a proteinuria szintjét.

Terápia a vese amyloidosis használatával jár deszenzibilizáló szerek (difenhidramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, szteroid gyulladásgátlók - dexametazon és prednizolon.

Abban az esetben, veseelégtelenség egy igazi megváltás a betegek számára válhat transzplantációs donor szervek. Ez a kezelés azonban nem gátolja az amiloidózis további fejlődését, de csak növeli a várható élettartamot.

előrejelzések

A vesék amyloidózisához a betegség folyamatos progressziója jellegzetes jelenség. A patológiás betegek túlélése közvetlenül függ a betegség típusától, a létfontosságú szervek - a máj és a szív hiányától, az alapbetegség kialakulásától.

Az amiloidózis kinyújtott klinikai képével, a többszörös szervi diszfunkció kialakulása esetén a legtöbb beteg a diagnózist követő egy éven belül meghal.

A legalacsonyabb túlélési arányt tapasztaltak betegeknél AL amyloidosis típus. Az ilyen betegek átlagos várható élettartama legfeljebb 13 hónap. A leggyakoribb halálok az ilyen betegeknél - szívelégtelenség, uremia és vérmérgezés. Ebben az esetben a krónikus veseelégtelenség az esetek több mint 60% -ában alakul ki.

A másodlagos amiloidózis prognózisa kedvezőbb. A várható élettartam függ az alapbetegség jellegétől és a kezelésének lehetőségétől. Az elsődleges betegség gyógyítása lelassítja az amiloidózis progresszióját, de nem zárja ki a betegség kialakulását egy későbbi időszakban. A vese másodlagos amyloidosisos betegeinek átlagos várható élettartama három és öt év között van.